025209

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Présentation Clinique
Clinical Presentation
 
 

M 80 ans, tabagique à 20 p.a. admis pour biopsie à ciel ouvert d'un nodule pulmonaire.

Il y a 9 mois, le patient note un oedème de la face et du cou, qui disparaît aprés 2 mois. Depuis 6 mois, le patient se plaint d'un prurit généralisé avec un amaigrissement de 6 kg en 6 mois sans autre signe d'accompagnement.

Son bilan montre un IDR positive, et un scan révèle de multiples adénopathies médiastinales, diffuses et bilatérales, volumineuses dont l'une est à centre nécrotique, ainsiqu'un thrombus veineux qui remonte jusqu'a la jugulaire gauche.

Il existe un aspect stable des anomalies sur un scan réalisé 4 mois plutard.

Les prélèvements endoscopiques et médiastinoscopiques n'ont pas été concluants.

Une biopsie à ciel ouvert est réalisée.

 

80 y.o. Male, admitted for an open biopsy of lung nodule.

9 months ago, the patient notices an edema of the face and neck region, which disappears 2 months later. From that time, he complains of a generalized pruritus, and a weight loss (6 kg in 6 months) with no other symptoms.

Workup discloses a positive PPD, multiple, diffuse enlarged mediastinal lymphnodes, and a venous thrombosis extending to the left jugular vein.

A control scan performed 4 months later, reveals the same stable lesions.

Pulmonary endoscopic (biopsy, and bronchial washing)and mediastinoscopic evaluation, were non conclusive.

A surgical biopsy is performed.

 
  Microscopie Microscopy  
         
 
 
 

Au faible grossissement, il existe une lésion tumorale, mal limitée, contenant quelques larges formations sanguines..

At low power, the pulmonary tissue is infiltrated by a neoplasm, showing few, large vascular formations,

Elle infiltre le tissu pulmonaire englobant les structures bronchiolaires.

extending with its illdefined borders around bronchiolar structures.

 

 
 
 
 
Extension au moyen grossissement de la lésion a proximité des structures bronchiolaires à l'HE et au Bleu Alcian.

Extension of the tumor around bronchiolar structures, at medium power. HE and Alcyan blue.

 

 
 
 
 

Un reliquat de tissu hyalin cartilagineux, bronchique au sein de la tumeur.

An hyaline, cartilaginous tissue (bronchial) in the tumor.

Et des foyers rares de dépôts pigmentaires, ferriques.

And rare areas of pigmented deposits (iron).

 

 
 
 
 

La tumeur présente un arrangement compact trabéculaire,

The tumor demonstrates a compact trabecular arrangement ,

et de rares zones fusocellulaires.

 

with rare areas of spindle cell pattern.

 
 
 
 

Quelques foyers cellulaires montrent un aspect vacuolaire cytoplasmique (hemangio-endothéliomateux?).

Rare foci disclose clusters of cells with a vacuolar cytoplasm (hemangio-endotheliomatous-like)

Plus généralement, les cellules ont un aspect oncocytoide, à large cytoplasme éosinophile.

 

but mostly the cells have an abundant eosinophilic "oncocytoid" pattern.

 
 
 
 

Les atypies sont modérées,

Atypia is moderate

, et la tumeur est richement vascularisée.

and the tumor is richely vascularised.

 
 
 
 

Les vaisseaux sont de calibre variable.

The vessels vary in size.

 

 

 
 
 
 

Ils sont revétus par le même type cellulaire, constituant leur paroi, avec de rares figures de mitoses.

These vessels are lined by the same cellular type, with rare mitotic figures.

La trame de Réticuline, objective de manière nette ces structures vasculaires.

 

Silver reticulin stain reveals nicely these vascular formations.

 
 
 
 

La trame réticulinique montre un engainement monocellulaire.

The reticulin fibers surround individually the tumor cells.

L'immunohistochimie pour les marqueurs épithéliaux est négative. La vimentine est positive.

Epithelial markers in immunohistochemistry, are négative. Vimentin is positive.

 
 
 
 

Les cellules tumorales sont positives de manière hétérogène au CD34, négative au facteur VIII

The tumor cells are positive to CD34.

Elles sont diffusement positives à l'Ulex.

And positive to Ulex, negative to Factor VIII with a positive internal control.

 
 
Diagnostic Proposé:
Proposed Diagnosis:
 
 
Angiosarcome épithélïoide, de bas grade.
Epithélïoid angiosarcoma, low grade.