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Sarcome épithélioïde
Sarcome épithélioïde, forme classique distale (16,17,18,90)
Individualisé par F. Enzinger en 1970, c'est le type même du sarcome d'aspect épithélial.
• Caractères généraux :
Il représente de 1 à 2 % de l'ensemble des sarcomes des tissus mous.
Il touche surtout l'adulte jeune, entre 10 et 35 ans (moyenne d'âge : 26 ans). Il est rare chez l'enfant et le vieillard. L'homme est 2 fois plus atteint que la femme.
Cette tumeur siège surtout au niveau du membre supérieur (plus de 50 % des cas), en particulier au niveau de la main, des doigts et de l'avant-bras. C'est le sarcome le plus fréquent de la main. On l'observe également au niveau du genou et de la jambe, surtout en région pré-tibiale. Il est plus rarement observé au niveau du tronc, de la tête et du cou sauf au niveau du cuir chevelu.
Il est le plus souvent de siège superficiel, cutané ou sous-cutané et se présente alors sous forme d'un ou plusieurs nodules indurés, indolores et volontiers ulcérés s'il existe un faible panicule adipeux comme c'est le cas au niveau des doigts et de la région pré-tibiale. Il est plus rarement profond, adhérent aux tendons, fascias et aponévroses.
• Caractères macroscopiques :
La taille de la tumeur varie de quelques millimètres à plus de 10 cm (moyenne de 3 à 6 cm).
Les formes profondes sont de plus grande taille.
La tumeur est assez souvent plurinodulaire, mal limitée et de ce fait difficile à mesurer. Sur la tranche de section elle est blanchâtre, striée de plages jaunâtres ou brunâtres correspondant à des remaniements nécrotiques et hémorragiques. Souvent elle est en contact avec un paquet vasculo-nerveux qu'elle envahit.
• Caractères histologiques :
- L'architecture de la tumeur est très particulière, généralement constituée par plusieurs nodules au centre desquels les cellules ont tendance à s'altérer et se nécroser, donner un faux aspect rassurant de granulome annulaire ou de nodule rhumatoïde. Plusieurs nodules peuvent fusionner, donnant un aspect festonné en "carte de géographie".
Les cellules tumorales sont très éosinophiles, tantôt polygonales (épithélioïdes), tantôt fusiformes ou ovoïdes, sans aspect biphasique. Ces grosses cellules, peu irrégulières entre elles, bordent le foyer de nécrose. Du collagène hyalin enserre souvent étroitement ces éléments et peut se calcifier, voire s'ossifier. En périphérie, un infiltrat inflammatoire de type chronique peut être observé. Polymorphisme cellulaire et cellules géantes sont rares. Souvent, les cellules tumorales présentent une vacuolisation cytoplasmique et des aspects de désagrégation intercellulaire résultant dans la formation de pseudo fentes vasculaires augmentant la ressemblance avec un angiosarcome épithélioïde.
Le caractère multinodulaire est surtout observé lors des récidives.
L'extension tumorale se fait volontiers le long des axes vasculo-nerveux.
- L'histochimie a peu d'intérêt pour le diagnostic.
- L'immunohistochimie est par contre importante. L'ensemble des cellules montre un marquage positif pour la vimentine, la cytokératine et l'EMA. 50% des sarcomes épithélioïdes sont CD34 positifs. Les autres marqueurs sont habituellement négatifs.
• Diagnostic différentiel :
Pour les formes superficielles, nodulaires, le diagnostic différentiel se pose avec :
- Un processus inflammatoire bénin (granulome inflammatoire, nodule rhumatoïde, granulome annulaire, nécrobiose lipoïdique, fasciite nodulaire).
- Un carcinome épidermoïde ou un mélanome malin.
Pour les formes profondes, de plus grande taille, le diagnostic différentiel peut se poser avec un angiosarcome, surtout dans sa forme épithélioïde, un sarcome fibroblastique ou plus rarement un synovialosarcome.
• Caractères évolutifs :
Les récidives locales sont fréquentes (environ 3/4 des cas), souvent multiples. Elles s'observent surtout dans l'année qui suit le diagnostic mais peuvent être tardives.
Les métastases sont également fréquentes (45 % des cas), se développant souvent au terme de récidives locales itératives. Elles touchent par fréquence décroissante le poumon, les ganglions, la peau (surtout le cuir chevelu), le système nerveux central et les tissus mous. Elles s'observent surtout dans les deux ans qui suivent le diagnostic.
La survie globale à 10 ans varie entre 50 et 70% selon les séries.
Les caractères suivants seraient associés à un plus mauvais pronostic :
- siège proximal ou axial,
- siège profond,
- diamètre important (> 5cm) +++
- mitoses nombreuses,
- présence d'hémorragie,
- nécrose extensive,
- présence d'embolies vasculaires.
Sarcome épithélioïde, variante proximale (51,53,90)
Il s’agit d’une variante de sarcome épithélioïde qui siège dans les tissus mous profonds, en particulier au niveau du pelvis/périnée mais aussi au niveau de la sphère gynécologique (pubis, vulve, pénis+++) ainsi qu’à la racine des membres (fesse, hanche, axillaire),. Les patients sont généralement jeunes (entre 20 et 40 ans). La taille moyenne des lésions est de 4 cm.
Sur le plan morphologique, ces tumeurs différent de la forme classique (distale) du sarcome épithélioïde par la présence de cellules tumorales de plus grande taille avec un cytoplasme plus abondant, un pléomorphisme nucléaire plus marqué, une proportion plus importante de cellules épithélioïdes montrant souvent un phénotype rhabdoïde, et l’absence habituelle d’architecture de type “ granulome annulaire ”.
Sur le plan évolutif, ces sarcomes épithélioïdes de type proximal semblent plus agressifs que la variante distale. Cette agressivité qui est comparable à celle des tumeurs rhabdoïdes pourrait être due au phénotype rhabdoïde des cellules tumorales mais cela reste à prouver.
Le diagnostic différentiel doit se faire avec les autres tumeurs épithélioïdes et en particulier avec un angiosarcome épithélioïde, un schwannome malin épithélioïde, un rhabdomyosarcome épithélioïde, un tumeur rhabdoïde, un mélanome et un carcinome indifférencié. Avant de poser le diagnostic de sarcome épithélioïde variante proximale, il faudra avoir eu soin d’éliminer la possibilité d’une métastase d’un carcinome indifférencié.
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