Cette tumeur a été décrite dans le chapitre sur les tumeurs myxoïdes et ne sera donc pas détaillée ici.
Sur le plan histologique, l'agencement des cellules en cordons, travées plus ou moins anastomosées, nodules, ou massifs réalisent souvent un aspect épithélial.
Cependant l'architecture multinodulaire, l'abondance du matériel myxoïde et l'aspect des cellules (petit noyau rond et cytoplasme peu abondant, éosinophile) permettent habituellement d'affirmer le diagnostic.
En cas de doute avec une tumeur épithéliale, en particulier un syringome chondroïde (tumeur mixte et/ou myoépithéliome des tissus mous), un adénome pléomorphe des glandes salivaires ou éventuellement un carcinome mucineux, l'immunohistochimie sera décisive car dans le chondrosarcome les cellules sont marquées avec la vimentine mais négatives avec les marqueurs épithéliaux. Des études récentes (29,84,100) ont montré que le chondrosarcome myxoïde n’était positif pour la protéine S100 que dans 15 à 30% des cas lorsqu’il ne contenait pas de foyer de cartilage mature.
