• Caractères généraux :
Il s'agit d'une tumeur rare puisqu'elle représente à peu près 5 % des schwannomes malins.
Elle survient comme le schwannome malin ordinaire chez l'adulte entre 20 et 50 ans, le plus souvent au niveau d'un gros tronc nerveux, parfois associée à une maladie de Recklinghausen.
• Caractères histologiques :
L'aspect le plus caractéristique est celui d'une tumeur d'architecture nodulaire. Ces nodules sont constitués de travées assez courtes, faites de cellules polygonales ou rondes, d'assez grande taille et possédant un noyau rond avec un nucléole proéminent. La tumeur peut être densément cellulaire ou avoir un caractère myxoïde.
Parfois elle est constituée par un mélange de cellules fusiformes et d'amas de cellules épithélioïdes qui peuvent en imposer pour un carcinome ou un mélanome.
Cette tumeur ne contient ni pigment mélanique, ni glycogène.
L'immunohistochimie montre une fréquence positivité pour la protéine S100. Cytokératine et HMB45 sont négatifs.
• Diagnostic différentiel :
Il se pose surtout avec un carcinome peu différencié et un mélanome malin.
Le diagnostic est particulièrement difficile lorsque le point de départ au niveau d'un tronc nerveux ne peut être retrouvé.
• Caractères évolutifs :
Il s'agit d'une tumeur agressive donnant des métastases habituellement pulmonaires dans au moins la moitié des cas.
Cette tumeur tout à fait exceptionnelle s'observe presque toujours chez un sujet porteur d'une maladie de Recklinghausen, et au niveau d'un gros tronc nerveux.
Sur le plan histologique, il s'agit d'un schwannome malin d'aspect classique, à cellules fusiformes avec en outre des structures glandulaires habituellement peu nombreuses, faites de cellules cubiques ou cylindriques bien différenciées, parfois muco-secrétantes ou bien montrant des signes de différenciation neuroendocrine. Ces cellules épithéliales ne possèdent habituellement pas d'anomalie nucléaire ni de mitose. Le diagnostic différentiel doit se faire avec le sarcome synovial biphasique essentiellement. Dans le schwannome malin glandulaire, les structures glandulaires sont bien formées, se distribuent au hasard au sein de la tumeur et ont un aspect bénin à la différence du sarcome synovial. De plus, on peut trouver une composante hétérologue (ostéosarcome, chondrosarcome, rhabdomyosarome, angiosarcome) dans certains schwannomes malins, ce qui facilite le diagnostic (21).
