Le liposarcome à cellules rondes pose le problème du diagnostic d'une tumeur à cellules rondes et il est décrit en détail dans ce chapitre.
Les formes épithélioïdes de cette tumeur sont rares et constituées, sur le plan histologique, par la présence, à côté des plages de cellules rondes monomorphes, de travées ou cordons de cellules rondes séparées par du collagène ou de la substance myxoïde.
Les arguments histologiques en faveur de la nature liposarcomateuse de la tumeur sont la présence d'une riche vascularisation constituée de capillaires anastomosés, l'existence de cellules vacuolisées en particulier l'identification de lipoblastes, et la mise en évidence de zones de liposarcome myxoïde.
Dans ce type de tumeur, l'immunohistochimie sert surtout à éliminer une tumeur d’autre nature. Il faut savoir qu’environ 70% des liposarcomes à cellules rondes purs sont positifs pour la protéine S100 et cette réactivité peut constituer une aide au diagnostic (30).
Il conviendra donc devant une tumeur à cellules rondes, développée au niveau des muscles des membres et en particulier au niveau de la cuisse et survenant chez un adulte, de réaliser un échantillonnage correct de la tumeur pour retrouver des aspects typiques de liposarcome.
Le diagnostic différentiel pourra se poser avec une métastase d'un carcinome peu différencié, un mélanome malin, un chordome, un sarcome d'Ewing et un rhabdomyosarcome embryonnaire.
