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Tumeurs d'aspect épithélial, Observation no. 06

Homme de 35 ans. Tumeur du triangle de Scarpa de taille non précisée.

 

 

 

Diagnostic

 

 

Synovialosarcomes d'aspect épithélial : synovialosarcome biphasique et synovialosarcome monophasique pseudo-épithélial (121,123)

 

Les caractères généraux, macroscopiques et évolutifs du synovialosarcome ont été décrits dans le chapitre sur les tumeurs à cellules fusiformes. Les deux formes les plus fréquentes de synovialosarcome sont le synovialosarcome monophasique à cellules fusiformes (de la moitié aux 2/3 des cas) et le synovialosarcome biphasique (d'1/3 à la moitié des cas). La forme monophasique pseudo-épithéliale est exceptionnelle et difficile à identifier.

 

Caractères histologiques :

- Le synovialosarcome biphasique représente la forme classique du synovialosarcome. Il est habituellement facile à reconnaître par la coexistence d'une composante à cellules fusiformes et d'une composante d'aspect épithélial pseudo-glandulaire.

La composante d'aspect épithélial est constituée de cellules se disposant en îlots ou cordons pleins ou bordent des structures pseudo-glandulaires, des fentes ou des espaces pseudokystiques. Plus rarement, elles peuvent border des structures de type papillaire. Les cellules d'aspect épithélial sont de taille moyenne et possèdent un gros noyau, rond ou ovale et un abondant cytoplasme souvent pâle et à limites nettes. Ces cellules sont le plus souvent cubiques, parfois hautes d'aspect cylindrique, ou aplaties. Les mitoses sont en nombre variable. Très rarement, il existe une métaplasie malpighienne focale ou prédominante qui peut en imposer pour un carcinome épidermoïde.

La composante à cellules fusiformes est habituellement prédominante au moins dans certaines zones de la tumeur. Cette composante est décrite dans le chapitre dans les tumeurs à cellules fusiformes.

Des images de transition entre ces deux composantes peuvent se voir, avec présence de petits nids de cellules globuleuses au sein de trousseaux fasciculés.

Les colorations spéciales et surtout l'immunohistochimie mettent bien en évidence cette composante épithéliale qu'il est pratiquement indispensable d'identifier pour établir formellement le diagnostic de synovialosarcome.

- Les colorations de PAS ou le bleu alcian permettent de bien identifier les cavités glandulaires en colorant intensément le mucus. L'imprégnation argentique de la trame de réticuline souligne les îlots de cellules épithéliales en les entourant mais sans les pénétrer.

- L'immunohistochimie constitue actuellement un argument majeur pour le diagnostic de synovialosarcome. Les cellules d'aspect épithélial et souvent quelques cellules fusiformes dispersées sont positives avec les anticytokératine et l'EMA, tandis que l'antivimentine est positive sur les cellules fusiformes mais généralement négatives sur les cellules épithéliales.

La forme monophasique d'aspect épithélial est théoriquement constituée (presque) uniquement par la composante épithéliale. Cependant, en pratique, le diagnostic de cette forme ne peut se faire que s'il existe, au moins dans une zone de la tumeur primitive ou d'une récidive, un aspect biphasique classique. Cette forme est exceptionnelle.

 

Diagnostic différentiel :

Il se pose surtout dans la forme monophasique d'aspect épithélial. Cette forme peut être facilement confondue avec une localisation métastatique d'un adénocarcinome, un carcinome annexiel de la peau ou, dans certaines localisations, avec une forme épithéliale de mésothéliome. Le diagnostic reposera sur un ensemble d'arguments : contexte clinique (antécédents, âge du malade, localisation de la tumeur), recherche d'un aspect biphasique classique, colorations spéciales et immunohistochimie.

La forme biphasique classique est habituellement de diagnostic facile surtout lorsqu'elle est dans une localisation typique. Peuvent éventuellement se discuter une tumeur annexielle, un carcinosarcome, une métastase d'un carcinome ou l'exceptionnel schwannome malin glandulaire.

 

Cytogénétique:

plus de 90% des sarcomes synoviaux portent la translocation t(X ;18)(p11 ;q11) ; les points de cassure intéressent les gènes SSX1 et SSX2 en Xp11 et le gène SYT en 18q11. La détection des transcrits de fusion représentatifs de la translocation t(X ;18) peut se faire en utilisant des tissus fixés en formol (mais pas en Bouin conventionnel) et inclus en paraffine (50).

 

 

Cas no 7