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Sarcome à cellules claires (mélanome malin des tissus mous) (22,79,80,94,123)
Cette tumeur a été décrite en 1968 par F. Enzinger. Elle chevauche en partie sur le plan morphologique, immunohistochimique et ultrastructural avec le mélanome malin, d’où son nom de “ mélanome des tissus mous ”. Néanmoins, il existe des différences cytogénétiques suffisantes entre mélanome cutané et sarcome à cellules claires pour considérer le sarcome à cellules claires comme une entité à part (72).
• Caractères généraux :
Il s'agit d'une tumeur rare (environ 1 % des sarcomes des tissus mous).
Cette tumeur touche surtout l'adulte jeune, entre 20 et 40 ans (âge médian : 30 ans). Elle prédomine chez la femme.
La tumeur siège préférentiellement dans les régions péri-articulaires et plus particulièrement au niveau du pied et de la hanche, puis du genou, de la cuisse et de la main.
Cette tumeur est habituellement profonde et souvent adhérente aux tendons et aponévroses;
Elle peut être d'évolution lente, asymptomatique, mais est douloureuse dans environ 50 % des cas.
• Caractères macroscopiques :
La taille varie de 1 à plus de 10 cm mais la plupart des cas mesure entre 2 et 6 cm.
La tumeur est habituellement bien limitée mais rarement encapsulée, lobulée, ou multinodulaire. Elle est de couleur gris-blanchâtre et souvent rattachée aux structures tendino-aponévrotiques.
• Caractères histologiques :
- Au faible grossissement, l'architecture est caractéristique : la tumeur est constituée de cellules assez monomorphes, rondes, ovoïdes ou fusiformes, disposées en nids ou en lobules délimités par des septas fibreux grêles ou renforcés en périphérie et se continuant par des structures collagéniques orientées, correspondant à des structures tendineuses ou aponévrotiques. Cet aspect en "bancs de poissons" est caractéristique.
es cellules sont assez monomorphes. Elles possèdent un cytoplasme faiblement éosinophile, ou clair, finement granulaire. Le noyau est caractéristique. Il est rond ou ovoïde, vésiculeux, densifié en périphérie et centré par un nucléole proéminent, basophile. Les mitoses sont rares (habituellement moins de 5 mitoses pour 10 champs au fort grossissement)
Des cellules géantes plurinucléées (où les noyaux se disposent en couronne) peuvent se voir (dans environ 50% es cas).
- Histochimie : la coloration de Fontana montre la présence de mélanine intracellulaire dans environ 50 % des cas. Le PAS montre la présence de glycogène intracytoplasmique.
- Immunohistochimie : les antiprotéine S100 et HMB45 sont presque toujours positifs au niveau des cellules tumorales. Ces cellules sont aussi positives pour la vimentine, le Melan-A et le microphthalmia transcription factor (49)est également positive. Les marqueurs épithéliaux sont habituellement négatifs ; des exemples de sarcomes à cellules claires focalement kératine + ont été néanmoins rapportés (94).
- L'étude ultrastructurale montre la présence de mélanosomes dans presque tous les cas.
• Diagnostic différentiel :
- Il peut se poser avec un synovialosarcome, un fibrosarcome, un schwannome malin épithélioïde et un mélanome malin desmoplastique ou à cellules fusiformes.
- Les meilleurs arguments sont représentés par la situation profonde de la tumeur sans atteinte de la peau dans le sarcome à cellules claires, l'aspect histologique et l'immunohistochimie.
• Caractères évolutifs :
Le pronostic est généralement défavorable malgré un traitement correct.
Les métastases surviennent dans environ 40 à 50% des cas et siègent surtout au niveau des poumons, des ganglions lymphatiques régionaux et des os. Elles peuvent être tardives.
Les récidives locales sont également fréquentes (environ la moitié des cas).
La survie globale est de 54 % dans la série de Chung et Enzinger (22) et de 62% à 5 ans dans la série de B. Marquès et coll. (80).
• Cytogénétique :
Dans 65% des cas de sarcome à cellules claires, on trouve la translocation t(12 ;22) (q13 ;q12) qui est relativement spécifique de ce type de tumeur. Les points de cassure concernent le gène EWS sur le chromosome 22 et le gène ATF-1 sur le chromosome 12 qui est un facteur de transcription. A l’opposé, les mélanomes cutanés ne contiennent pas cette translocation “ spécifique ” mais présentent plutôt des délétions touchant souvent les chromosomes 1, 6 et 9.
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