L'angiosarcome est décrit en détail dans le chapitre sur les tumeurs d'aspect vasculaire.
- Dans certains cas, cette tumeur peut avoir un aspect épithélial. Elle est alors constituée de plages cohésives, de petits amas cellulaires, de fentes, structures d'aspect glandulaire et papilles. Les cellules tumorales présentent habituellement des anomalies nucléaires importantes avec un nucléole proéminent et de nombreuses mitoses. Le cytoplasme des cellules est pâle ou légèrement éosinophile, parfois vacuolisé.
L'imprégnation argentique de la trame de réticuline peut aider à l'identification de la nature vasculaire de la tumeur.
- L'immunohistochimie apporte en général des arguments décisifs pour le diagnostic.
Les cellules tumorales sont positives pour la vimentine et les marqueurs vasculaires. Le facteur VIII est spécifique mais assez rarement positif. L'Ulex et le BNH9 sont plus souvent positifs mais non spécifiques. Ils peuvent en particulier être positifs au niveau de certains carcinomes. Le CD34 et le CD31 apparaissent comme des marqueurs sensibles et relativement spécifiques des cellules endothéliales. On estime actuellement qu’environ 50% des angiosarcomes épithélioïdes sont kératine positifs (39,125).
- L'examen ultrastructural, lorsqu'il est réalisable, peut apporter des arguments décisifs pour le diagnostic.
- Le diagnostic différentiel se pose principalement avec un carcinome. Ceci est surtout vrai lorsque la tumeur est à développement cutané et en particulier dans le cadre d'un syndrome de Stewart-Treves.
Il peut également se poser avec un mélanome malin ou un autre sarcome.
Il existe un spectre continu entre hémangioendothéliome épithélioïde et angiosarcome épithélioïde ; les formes les plus agressives de l’hémangioendothéliome épithélioïde comportant des atypies cyto-nucléaires manifestes et des mitoses chevauchent avec l’angiosarcome épithélioïde (87).
