EMA- S100- CD34-

Fibromatoses

Le concept de fibromatoses a été introduit par Stout en 1960. Ces lésions correspondent à des proliférations myofibroblastiques bénignes d'aspect microscopique identique qui sont localement infiltrantes et ont tendance à récidiver mais qui ne donnent jamais de métastases. Leur caractère infiltrant, mal limité, et la survenue de récidives locales peuvent conduire à tort au diagnostic de fibrosarcome.
Parmi les fibromatoses de l'adulte, il faut distinguer les fibromatoses superficielles des fibromatoses profondes (Enzinger) (Tableau II).

Tableau II : Classification des fibromatoses de l'adulte (Enzinger)

• I - Fibromatoses superficielles (fasciales) de type Dupuytren
  
  • A. Fibromatose palmaire (Dupuytren)
    
  • B. Fibromatose plantaire (Ledderhose)
    
  • C. Fibromatose pénienne (La Peyronie)
    
  • D. Coussinet fibreux des phalanges
    
• II -Fibromatoses profondes (musculo-aponévrotiques) de type desmoïde
  
  • A. Fibromatose abdominale
    
  • B. Fibromatose extra-abdominale
    
  • C. Fibromatose intra-abdominale
    
    • 1. Fibromatose pelvienne
      
    • 2. Fibromatose mésentérique
      
    • 3. Syndrome de Gardner

3.1 - Fibromatoses superficielles (fasciales) de type Dupuytren
Ce sont les plus fréquentes et sont représentées par les fibromatoses palmaire, plantaire et pénienne et par les coussinets fibreux des phalanges. Elles sont lentement progressives, de petite taille et envahissent rarement les tissus profonds.

3.1.1. Fibromatose palmaire ou maladie de Dupuytren est le type de ces lésions.

Caractères généraux :
Rare avant 30 ans, sa fréquence augmente avec l'âge (20% de la population aux USA après 65 ans).
Elle est trois fois plus fréquente chez l'homme,


Caractères macroscopiques :
Au stade initial, palmaire ou digital, nodulaire ou multi-nodulaire, elle adhère à la peau. Et se présente comme une rétraction avec un nodule.
Elle se développe d'abord dans l'aponévrose, puis dans le tissu sous-cutané (contrairement au fibrosarcome).
Ces lésions de quelques millimètre à 1 cm peuvent régresser, et souvent se rétracter.


Caractères histologiques :
La phase initiale, proliférative, est caractérisée par la présence d'un ou plusieurs nodules cellulaires constitués d'éléments fibroblastiques à noyau ondulé, d'activité mitotique variable. Ces nodules bien limités mais non encapsulés siègent au sein d'un tissu conjonctif moins cellulaire. La lésion peut infiltrer l'hypoderme et le derme mais elle n'infiltre pas le muscle strié. Elle est volontiers riche en vaisseaux de petite taille, parfois entourés d'hématies extravasées et de sidérophages.
Lors de la phase régressive, les nodules deviennent moins cellulaires et se sclérosent.


Diagnostic différentiel :
A cause de la cellularité et de l'activité mitotique observées au cours de la phase proliférative, la lésion peut, en l'absence de tout renseignement clinique, être prise pour un sarcome.

 

3.1.2. Autres fibromatoses superficielles : elles présentent un aspect microscopique identique.

• Fibromatose plantaire (maladie de Ledderhose) se voit chez le sujet jeune et se présente comme un nodule unique et ferme, dont l'aspect histologique est identique à celui de la fibromatose palmaire, mais a souvent un aspect de nodule allongé replié sur lui-même.
  
• Fibromatose du pénis (maladie de La Peyronnie) : le diagnostic se fait cliniquement.
  
• Coussinet fibreux des phalanges : nodule dermo-hypodermique du dos des doigts, en regard des articulations proximales.

 

3.2. Fibromatoses profondes (musculo-aponévrotiques) de type desmoïde : elles sont plus rares, mais plus rapidement évolutives, plus agressives et parfois mortelles.

• 3.2.1 Caractères communs
  
  • Caractères généraux :
    Les tumeurs desmoïdes surviennent surtout chez l'adulte jeune entre 20 et 40 ans. Elles sont toujours profondes, sous-aponévrotiques.
    
  • Caractères macroscopiques :
    La lésion est assez bien circonscrite, dure, fasciculée, nacrée, allongée dans l'axe du muscle, et mesure de 5 à 10 cm de diamètre.
    
  • Caractères histologiques :
    La lésion est caractérisée par une prolifération de cellules fusiformes correspondant à des fibroblastes et des myofibroblastes, disposés en longs faisceaux divergents dans l'ensemble peu cellulaires et riches en collagène souvent ondulé. La disposition des cellules en couches parallèles à la surface de la lésion est caractéristique pour Lagacé.
    Les cellules ne présentent habituellement pas d'anomalie nucléaire et les mitoses sont rares. Les noyaux sont en règle petits, peu colorés, à limites nettes et possèdent de un à trois petits nucléoles.
    La mauvaise limitation en périphérie avec infiltration des muscles striés constitue un argument important. Les fibres musculaires englobées dans la prolifération sont atrophiques avec formation parfois de cellules géantes multinucléées.
    Les vaisseaux, de petite taille et d'abondance moyenne, sont souvent entourés d'un espace clair.
    On note également, souvent en périphérie, des raptus hémorragiques et des amas lymphoïdes autour d'artérioles.
    Il est également fréquent d'observer des nodules satellites autour de la lésion principale.
    On peut observer des formes :
    . avec zones myxoïdes,
    . avec calcifications et/ou métaplasie ostéocartilagineuse,
    . avec zones de type chéloïde (tumeurs desmoïdes intra-abdominales surtout).
    Il n'existe jamais de nécrose, ce qui constitue un caractère distinctif important d'avec le fibrosarcome.

  
  

• 3.2.2 Formes topographiques
  Suivant la topographie on distingue :
  
  • Les tumeurs desmoïdes abdominales survenant chez la femme jeune, souvent dans le post-partum, au niveau des muscles de la paroi abdominale. Cette lésion récidive dans 20 à 30 % des cas.
    
  • Les tumeurs desmoïdes extra-abdominales, sans prédominance de sexe, siègent surtout au niveau de la région de l'épaule de la paroi thoracique et de la cuisse. Les récidives locales surviennent dans 40 à 60 % des cas.
    
  • Les tumeurs desmoïdes intra-abdominales, pelviennes ou surtout mésentériques ont un très mauvais pronostic car très destructrices sur le plan local. La lésion peut être primitive ou se développer après une laparotomie. Sur le plan microscopique, elles peuvent être myxoïdes. Elles peuvent survenir dans le syndrome de Gardner associant polypose digestive, ostéomes, kystes cutanés et tumeurs desmoïdes. C'est souvent dans les suites d'une colectomie pour cancer qu'apparaît la fibromatose.

  
  

• 3.2.3 Diagnostic différentiel :
  
  • Fibrosarcome : dans les tumeurs desmoïdes, il y a peu d'atypies nucléaires, les mitoses sont rares et il n'y a jamais de nécrose.
    
  • Fibrose réactionnelle : l'aspect est plus polymorphe avec zones hémorragiques, dépôts d'hémosidérine (intérêt de la coloration de Perls) et prolifération vasculaire en périphérie.
    
  • Fasciite nodulaire, en particulier intramusculaire : l'architecture générale est différente.
    
  • Neurofibrome : mais positivité de la protéine S100.
    
  • Périneuriome (mais positivité pour EMA et négativité pour S100 et actine lisse).
    
• 3.2.4 Pronostic :
  La qualité du traitement local est essentielle.
  A la différence des fibromatoses superficielles, les tumeurs desmoïdes sont des affections graves et parfois mortelles par leur caractère infiltrant et localement destructeur.
  Elles ne donnent jamais de métastases.