Histiocytofibrome malin storiforme pléomorphe (6, 23, 30, 98, 99) et sarcomes inclassés

L'histiocytofiborme malin storiforme pléomorphe constitue actuellement le sarcome des tissus mous de l'adulte le plus fréquent (30 à 40 % suivant les séries). Il s'agit le plus souvent d'une tumeur à cellules pléomorphes (voir ce chapitre) mais peut parfois être à prédominance de cellules fusiformes (23). Son aspect peut alors être proche de celui du fibrosarcome. La définition de l'histiocytofibrome malin est imprécise et ses critères diagnostiques peu reproductibles. Sa reconnaissance en tant qu'entité est même discutée par certains (30). Il faut sûrement considérer cette tumeur comme un sarcome peu différencié habituellement de haut grade et plutôt pléomorphe, se développant avec prédilection chez l'adulte après 50 ans. Ses caractéristiques et sa description sont données dans le chapitre sur les tumeurs à cellules pléomorphes.
Le diagnostic d'histiocytofibrome malin storiforme pléomorphe est généralement un diagnostic d'élimination que l'on peut retenir après avoir exclus les sarcomes dont l'histiogénèse est connue. La frontière entre histiocytofibrome malin et sarcome inclassé est souvent difficile à préciser. Dans notre expérience, environ un tiers des sarcomes à cellules fusiformes entre dans la catégorie des histiocytofibromes malins (23 %) et sarcomes inclassés (10 %).