Fibrosarcome (99)

Le fibrosarcome est une tumeur maligne composée de cellules fibroblastiques sans autre différenciation cellulaire, capable de récidiver et de donner des métastases. Il s'agit donc d'un diagnostic d'élimination.

• Caractères généraux :
  Sa fréquence a beaucoup varié dans le temps:
  . autrefois, la plupart des sarcomes des tissus mous étaient classés dans cette catégorie (65 % en 1936 à la Mayo Clinic),
  . alors qu'il s'agit maintenant d'une tumeur plutôt rare (12 % en 1974 à la Mayo Clinic, de 5 à 10 % actuellement suivant les séries et environ 10 % des sarcomes à cellules fusiformes), que l'on diagnostique avec réserve après avoir éliminer les diagnostics de fibromatose, de fasciite pseudosarcomateuse, de synovialosarcome à cellules fusiformes, de MPNST et de léiomyosarcome.
  
• Cette tumeur se présente habituellement comme une masse unique, palpable, à croissance lente, rarement douloureuse, mesurant entre 3 à 8 cm. La peau en regard est intacte, sauf si la tumeur est superficielle ou après traumatisme ou biopsie.
  Elle peut s'observer à tout âge, mais surtout entre 30 et 50 ans.
  Par ordre de fréquence décroissante, elle se développe au niveau de la cuisse et du genou, du tronc, des extrémités distales (avant-bras et jambes). Elle est rarement observée au niveau de la tête et du cou mais peut se rencontrer dans les cavités sinusales et le nasopharynx. Il s'agit le plus souvent d'une tumeur profonde (intra ou inter-musculaire tendino-aponévrotique), plus rarement sous-cutanée sauf pour les fibrosarcomes après brûlure, irradiation ou sur cicatrice cutanée.

• Caractères macroscopiques :
  Masse unique, ferme, arrondie ou lobulée, de 3 à 10 cm, blanche à jaune-brun, souvent bien circonscrite et pseudo-encapsulée surtout pour les tumeurs de petite taille. Cette pseudo-encapsulation n'est pas un signe de bénignité et la simple excision conduit inéluctablement à une récidive due à l'existence de petits nodules satellites.
• Caractères histologiques :
  La tumeur a un aspect monomorphe.
  Elle est constituée de longs faisceaux homogènes et denses disposés en "chevrons" ou en "arêtes de poisson".
  Ces faisceaux homogènes et denses, sont faits de cellules allongées, relativement uniformes, à noyaux ovalaires, aux extrémités plutôt pointues, à cytoplasme peu abondant, à limites mal visibles. Les mitoses sont souvent nombreuses.
  Les cellules sont séparées par des fibres de collagène à disposition parallèle. La réticuline est abondante entourant chaque cellule.
  Des remaniements peuvent être observés:
  - dans les formes différenciées, métaplasie osseuse focale, remaniement myxoïde partiel,
  - dans les formes peu différenciées, nécrose et hémorragie.
  Une pseudo-encapsulation est souvent observée dans les petites tumeurs. Cette pseudo-encapsulation est souvent incomplète et on peut observer des petits nodules satellites. Une variante du fibrosarcome est réprésentée par le fibrosarcome épithélioïde sclérosant, inclus dans le chapitre des tumeurs d'aspect épithélial.
  L'immunohistochimie montre une positivité avec l'anti-vimentine mais les anti-cytokératine, -EMA, -protéine S100, et -desmine sont tous négatifs.

• Diagnostic différentiel :
  • lésions bénignes :
    . fasciites pseudo-sarcomateuses et lésions apparentées,
    . fibromatoses,
    . histiocytofibrome bénin.
  • lésions malignes :
    . carcinome et mélanome à cellules fusiformes,
    . dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand,
    . léiomyosarcome,
    . synovialosarcome à cellules fusiformes,
    . MPNST,
    . histiocytofibrome malin.

   

• Caractères évolutifs :
  Les récidives locales sont fréquentes et dépendent principalement de la qualité du traitement local. Les métastases se font par voie hématogène et s'observent au niveau des poumons, plus rarement des os. La survie à 5 ans varie de 40 à 70 % suivant les séries.