Histiocytofibrome bénin (9, 40, 99)

• Caractères généraux :
  Fréquent, il représente presque 20% des tumeurs bénignes des tissus mous.
  Il siège de façon préférentielle dans le derme (où on lui consacre le terme d'histiocytofibrome cutané ou de dermatofibrome) ou le tissu sous-cutané superficiel et à un moindre degré dans les structures profondes (on le désigne alors sous le terme d'histiocytofibrome de type profond).
  De topographie variée, il est plus fréquent au niveau des membres.
  Il survient chez l'adulte jeune ou d'âge moyen (20 à 40 ans).
  L'histiocytofibrome cutané se présente comme un nodule unique, indolore, de croissance lente, sessile, plus rarement pédiculé, de quelques millimètres à quelques centimètres de diamètre (<3 cm), de coloration rosée ou rouge-brun, parfois noir en cas d'hémorragie.
  Profond, il s'agit également d'une masse indolore mais de taille légèrement supérieure (les 2/3 de diamètre égal ou supérieur à 5 cm).

• Caractères macroscopiques :
  Lésion circonscrite, de coloration blanchâtre ou jaunâtre, avec d'éventuels foyers d'hémorragie.
  

• Caractères histologiques :
  - L'histiocytofibrome cutané est nodulaire, mal limité, généralement séparé par une bande de tissu sain de l'épiderme qui est souvent hyperplasique.
  Les cellules fusiformes de petite taille de type fibroblastique ou pseudohistiocytaire avec des noyaux un peu anguleux sont disposées en faisceaux courts entrecroisés ou "en rayons de roues", accompagnées de quelques histiocytes ou cellules géantes multinuclées et d'un nombre variable de cellules inflammatoires (lymphocytes et cellules xanthélasmisées) ce qui contribue à donner un certain degré de polymorphisme à la lésion. Le nombre des mitoses est réduit. Latéralement, la lésion infiltre entre des trousseaux collagène dermiques épais (aspect de boules de collagène englobées en périphérie).
  - La forme hypercellulaire dite à potentiel de récidive locale (8, 35). Elle ne représente que 5 % des histiocytofibromes. Elle est constituée de cellules fusiformes d'aspect monomorphe disposées en faisceaux courts ou en rayons de roue. Elle peut s'accompagner d'une hypervascularisation marquée réalisant un aspect hémangiopéricytaire. Cette forme densément cellulaire, parfois plurinodulaire est souvent plus profonde que la forme habituelle et infiltre volontiers l'hypoderme. Elle peut comporter une nécrose centrale (12 % des cas) et une activité mitotique élevée (jusqu'à 10 mitoses pour 10 champs au fort grossissement). Cette forme s'observe chez le sujet plus jeune dans des sièges inhabituels (mains, visages).
  - L'histiocytofibrome profond est d'aspect storiforme plus marqué et les cellules histiocytaires sont moins nombreuses; il est plus souvent remanié par de la fibrose (29).

• Diagnostic différentiel :
  - Avec les autres tumeurs bénignes,
  . la fasciite nodulaire,
  . le neurofibrome,
  . le léiomyome;
  - Avec les tumeurs "fibrohistiocytaires" plus agressives : c'est le point le plus important,
  . le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand,
  . l'histiocytofibrome malin : de localisation profonde, avec pléomorphisme cellulaire, présence de mitoses nombreuses et anormales, d'hémorragie et de nécrose.
  

• Caractères évolutifs :
  Le risque de récidive est d'autant plus grand que la lésion est profonde.
  Après éxérèse, le risque de récidive est de l'ordre de 5 à 10 % pour l'histiocytofibrome cutané habituel, et d'environ 20 à 30 % pour les formes hypercellulaires dites à potentiel de récidive locale.
  

Cas no 14