CD31

CD31

DIAGNOSTIC:

Angiosarcome à cellules fusiformes

Sarcomes vasculaires : angiosarcome, sarcome de Kaposi (11, 68)

Ils posent des problèmes dans leurs formes peu différenciées dont il faudra rechercher la nature vasculaire.

• Caractères généraux :
  Rares (1% des sarcomes), ces tumeurs siègent au niveau de la peau ou des parties molles superficielles ou profondes.
  La localisation est importante pour l'orientation diagnostique : elle est surtout évocatrice quand elle est superficielle, au cuir chevelu, à la portion distale des membres (inférieurs en particulier) et quand elle est plurifocale (cutanée, ganglionnaire ou viscérale).
  Des circonstances particulières d'apparition peuvent être en faveur :
  . d'un angiosarcome : lymphoedème préexistant, survenue en territoire irradié ;
  . d'un sarcome de Kaposi : forme classique ou chronique de l'adulte entre 50 et 70 ans, endémique du sujet africain de sexe masculin, sur terrain immunodéprimé, épidémique associée au SIDA.

• Caractères macroscopiques :
  Papule ou nodule bleuté, violacé ou rougeâtre des téguments.

• Caractères histologiques :
  L'aspect général est celui d'une tumeur à cellules fusiformes dont la différenciation vasculaire discrète est à rechercher attentivement, surtout en périphérie de la lésion par des prélévements multiples : fentes étroites, anastomosées et anfractueuses contenant éventuellement des hématies, vacuole cytoplasmique correspondant à une différenciation élémentaire à l'échelon cellulaire. Certains signes sont indirects tels des hématies extravasées et des sidérophages.
  En faveur d'un nodule kaposien, au siège dermique, aux petites cellules fusiformes à orientation parallèle en faisceaux courbes entrecroisés, aux fentes vasculaires courtes en périphérie, s'ajoutent la présence d'un infiltrat lympho-plasmocytaire (discret) et d' inclusions intra- ou extracellulaires arrondies éosinophiles et hyalines non spécifiques. Les atypies sont faibles à modérées.
  En faveur de l'angiosarcome peu différencié à cellules fusiformes : outre les localisations au niveau du cuir chevelu et de la face chez une personne âgée, les atypies plus marquées que dans le sarcome de Kaposi, la présence de fentes vasculaires plus irrégulières et disséquantes en périphérie

• Colorations spéciales :
  . PAS : positivité des inclusions hyalines (résistante à la diastase) ;
  . l'imprégnation argentique peut souligner le réseau de réticuline délimitant le contour de cavités passant inaperçues sur la coloration standard;
  . la coloration de Perls montrant des dépôts d'hémosidérine dans le sarcome de Kaposi

• L'immunohistochimie est habituellement déterminante pour le diagnostic en montrant une positivité presque constante du CD31 dans les sarcomes vasculaires. Le CD34 est habituellement fortement positif dans le sarcome de Kaposi. Le facteur VIII est inconstamment positif. L'HHV8 (herpès virus humain de type 8) est constamment positif dans le sarcome de kaposi quel que soit la forme clinique. Cette positivité est nucléaire et granuleuse. La microscopie électronique lorsqu'elle peut être mise en œuvre peut apporter des arguments déterminant pour le diagnostic d'angiosarcome (corps de Weibel-Palade).

• Diagnostic différentiel :
  - Avec d'autres tumeurs vasculaires à cellules fusiformes mais bénignes :
  . hémangiome ( hémangioendothéliome ) à cellules fusiformes (structures caverneuses, fentes vasculaires ramifiées, cellules vacuolisées, absence de fasciculation nette)
  . hémangioendothéliome kaposiforme (enfant, lésion lobulée, situation profonde rétropéritonéale et/ou mésentérique)
  - avec un autre sarcome :
  . fibrosarcome
  . léiomyosarcome,
  . MPNST
  - avec un carcinome.
  

• Caractères évolutifs :
  - Angiosarcome : l'évolution est catastrophique,avec des récidives locales fréquentes voire itératives, extension locale dramatique, localisations métastatiques rapides ; le traitement est essentiellement chirurgical et le pronostic meilleur pour une petite lésion cutanée dont l'exérèse est complète.
  - Sarcome de Kaposi : évolution lente des formes classique et endémique, plus rapide des autres formes ; le traitement chirurgical a été délaissé au profit de la radiothérapie et de la chimiothérapie.