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Fibromes
Ce terme est habituellement utilisé pour
désigner une tumeur bénigne d'évolution lente et
caractérisée histologiquement par la présence de
collagène, parfois abondant, plus ou moins associé à
des cellules fusiformes.
Certaines de ces tumeurs sont caractérisées par leur grande
richesse en collagène, comme le fibrome des tendons, le fibrome
de la nuque (2) et le fibroblastome desmoplastique ou fibrome collagène
(25, 70), ou en fibres élastiques comme l'élastofibrome.
D'autres sont plus riches en cellules fusiformes comme le myofibrome,
surtout observé chez l'enfant (voir tumeurs de l'enfant) mais qui
peut également se voir chez l'adulte (3), et la tumeur fibreuse
solitaire des tissus mous (13, 43, 76, 77, 92). Cette tumeur, initialement
décrite au nivau de la plèvre a ensuite été
rapportée au niveau du péritoine, du foie, du poumon, du
médiastin, du thymus, des cavités nasales et de l'orbite.
Elle est maintenant rapportée au niveau des tissus mous.
- Caractères généraux
:
Elle s'observe principalement chez l'adulte (90 % chez le sujet de plus
de 30 ans) au niveau de la tête (fosses nasales, orbite), du cou,
et du tronc, en région sous-cutanée ou plus profonde.
Des cas ont été décrits au niveau de la thyroïde,
de la surrénale, du rein, des méninges.
- Caractères macroscopiques
:
Il s'agit d'une tumeur habituellement bien limitée, mesurant
de 1 à 6 cm de diamètre.
- Caractères histologiques
:
Il s'agit d'une tumeur bien limitée, mais non encapsulée.
L'architecture de la tumeur est variée d'une zone à l'autre.
Les cellules fusiformes se disposent en faisceaux
courts plus ou moins tourbillonnants ou sans architecture. On observe
le plus souvent une alternance de zones cellulaires et de zones richement
collagènes ou plus myxoïdes. Dans les zones cellulaires,
la vascularisation est volontiers riche, d'architecture
hémangiopéricytaire. Dans les zones collagènes,
les vaisseaux sont plus dilatés à paroi épaissie.
Le collagène est volontiers hyalinisé parfois pseudo-chéloïdien
ou sous la forme de fibres amiantoïdes. Les cellules présentent
un noyau fusiforme, sans anomalie majeure, sans nucléole. Les
mitoses sont rares, en règle inférieures à 4 pour
10 champs au fort grossissement. Il n'y a habituellement pas de nécrose.
L'immunohistochimie montre de manière constante une positivité
des cellules tumorales pour la vimentine et le CD34
alors que les autres marqueurs épithéliaux, musculaires,
vasculaires et la protéine S100 sont négatifs. Les tumeurs
fibreuses solitaires sont aussi positives pour le CD99 (mic-2)
(85) et bcl-2 (91).
- Diagnostic différentiel
:
- synovialosarcome monophasique à cellules fusiformes, fibrosarcome,
tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques ;
- schwannome, histiocytofibrome de type profond ;
- et surtout hémangiopéricytome qui peut avoir un aspect
morphologique semblable et une positivité pour le CD34, posant
le problème du lien entre ces deux tumeurs.
- Caractères évolutifs
:
Il s'agit en principe d'une tumeur bénigne qui ne récidive
pas après simple exérèse. Cependant, il peut exister,
comme au niveau de la plèvre, des formes plus agressives sur
le plan histologique avec possibilités de récidive voire
de métastases, la présence de plus de 4 mitoses par 10
champs à fort grossissement, de foyers de nécrose, d'atypies
nucléaires et de plages hypercellulaires devant faire émettre
certaines réserves concernant le pronostic (96).
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