Diagnostic:

Myxofibrosarcome (« histiocytofibrome malin myxoïde ») (29,38,39)  

Il s’agit d’un des sarcomes les plus fréquents chez l’adulte. Le terme myxofibrosarcome est actuellement préféré à l’ancienne dénomination « histiocytofibrome malin myxoïde »

• Caractères généraux :

- Age moyen : 65 ans (40-80 ans)

- Siège : surtout membres, en particulier inférieurs

La tumeur est soit profonde, soit superficielle, cutanée ou sous-cutanée (20 à 70% des cas)

- Taille moyenne : 6 cm (1 à 10 cm)

 • Caractères macroscopiques :

Cette tumeur, parfois plurinodulaire, souvent mal délimitée, comporte des zones gélatineuses et des zones d’aspect fibreux.

 

• Caractères histologiques :

Cette entité couvre un vaste spectre morphologique, allant de lésions paucicellulaires ressemblant à un myxome jusqu’à des tumeurs avec composante de haut grade.

Le diagnostic se base sur les caractéristiques des zones myxoïdes. La proportion de zones myxoïdes requises pour poser le diagnostic de myxofibrosarcome reste discutée. Certains exigent 50% du volume tumoral. Pour d’autres auteurs, 10% de plages myxoïdes typiques sont suffisants.

Architecture générale : il s’agit de tumeurs multinodulaires, souvent mal délimitées. On observe souvent une alternance entre zones myxoïdes et zones plus cellularisées

Vascularisation : la vascularisation est abondante, sous forme de capillaires arciformes, aux parois épaisses, « ébouriffées », avec présence de cellules tumorales et inflammatoires qui semblent s'en détacher.

Caractères cytologiques : Les cellules, fusiformes ou stellaires, possèdent un noyau hyperchromatique. Des mitoses sont habituellement identifiées. Dans les zones myxoïdes on peut observer des cellules à cytoplasme vacuolisé pouvant faire évoquer des lipoblastes. Il s'agit en fait de vacuoles de mucine (colorées par le bleu alcian), souvent mal limitées, ne déformant pas le noyau.

Les zones plus cellulaires, pléomorphes, présentent un aspect peu spécifique de type « histiocytofibrome malin ».

Il existe fréquemment une composante inflammatoire associée (lymphocytes, plasmocytes, histiocytes).

• Diagnostic différentiel :

- Fasciite nodulaire myxoïde

- Myxome intramusculaire

- Liposarcome myxoïde et liposarcome pléomorphe à fond myxoïde

- Léiomyosarcome myxoïde

- Sarcome fibroblastique myxoinflammatoire

Le diagnostic différentiel entre myxofibrosarcome de bas grade et myxome intramusculaire est très délicat. Ce sont les atypies nucléaires (hyperchromatisme), la présence de mitoses te la vascularisation qui orienteront vers le diagnostic de myxofibrosarcome.

 

Le diagnostic différentiel avec le liposarcome myxoïde est détaillé ci-dessous (tableau IV)

 

Tableau IV : Caractères distinctifs entre liposarcome myxoïde et

myxofibrosarcome

 

 

• Caractères évolutifs :

- Récidive locale : dans environ 60 % des cas

- Métastase : dans environ 20 % des cas, dépend de la cellularité. Les lésions purement myxoïdes, de « bas grade » ne métastasent pratiquement jamais, à l’inverse des tumeurs avec composante pléomorphe.

 

Cas no 2