Cette tumeur spécifiquement myxoïde doit être bien connue car elle est parfois confondue avec un liposarcome myxoïde, un myxofibrosarcome de bas grade ou un sarcome fibromyxoïde de bas grade, alors qu'elle est parfaitement bénigne, ne récidivant pas après simple énucléation. Elle est très rare (17 cas pour 14000 tumeurs des tissus mous dans la série de Hashimoto et al) (21).
• Caractères généraux :
- Age moyen : 50 ans (40 à 70 ans). Le myxome intramusculaire est très rare chez le jeune et pratiquement jamais observé avant 15 ans.
- Siège : il s'agit d'une tumeur profonde se développant dans les muscles principalement de la cuisse, l'épaule, la fesse et le bras.
- Taille moyenne : 6 cm (rarement plus de 10 cm).
- Particularités cliniques :
. Evolution habituellement très lente.
. Quelques cas sont multiples et alors généralement associés à une dysplasie fibreuse le plus souvent monostotique située dans la même région que les myxomes.
• Caractères macroscopiques :
Il s'agit d'une lésion ovoïde, myxoïde de manière homogène, apparemment bien limitée mais infiltrant en fait les muscles adjacents.
• Caractères histologiques :
- L'architecture est homogène.
- La composante myxoïde est abondante, à fond fibrillaire constitué d'un réseau lâche de fibres de réticuline.
- La composante cellulaire est peu abondante, constituée de petites cellules à noyau pycnotique, et de cellules étoilées, sans atypie ni mitose.
- La composante vasculaire est très peu représentée.
- En périphérie, on note habituellement des fibres musculaires atrophiques et du tissu adipeux mature dispersés dans la substance mucoïde. Il existe très rarement une capsule, mais fréquemment une densification du tissu fibreux entre la tumeur et le tissu musculaire atrophique.
• Diagnostic différentiel :
Tableau III : Les sarcomes myxoïdes
