Ces lésions bénignes représentent une variante du lipome et de la lipomatose dans leur forme immature, presque exclusivement rencontrées chez l'enfant et ressemblant de très près au liposarcome myxoïde.
• Caractères généraux :
- Age moyen : 2 ans (avant 7 ans), surtout chez le garçon (2/3 des cas)
- Localisation :
. superficielle ou profonde,
. surtout au niveau des membres (70 %)
- Taille moyenne : 4 cm (2 à 14 cm).
Le lipoblastome correspond à la forme circonscrite, le plus souvent superficielle, et la lipoblastomatose à la forme diffuse plus profonde.
• Caractères histologiques :
L'aspect réalisé est celui d'un liposarcome myxoïde avec présence de lipoblastes à différents stades de maturation.
Cependant, au faible grossissement, cette lésion est, de manière caractéristique, constituée de petits lobules, de taille variée, séparés par des septa fibreux. On note habituellement une meilleure maturation adipeuse au centre des lobules, à l’inverse du liposarcome myxoïde, dans lequel les lipoblastes sont habituellement présents en périphérie.
• Cytogénétique : réarrangements 8q11-13
• Diagnostic différentiel : Liposarcome myxoïde
• Caractères évolutifs :
Récidive locale dans 10 à 20 % des cas, surtout observée dans la forme diffuse.
