• Caractères généraux :
Il représente 40 à 50 % de l'ensemble des liposarcomes
et siège au niveau des régions musculaires des membres
(surtout la cuisse). Il est exceptionnel au niveau du rétropéritoine.
• Caractères macroscopiques :
Cette tumeur est souvent bien limitée et très myxoïde
de manière homogène.
• Caractères histologiques :
au faible
grossissement, l'aspect est homogène.
Cette tumeur comporte trois composantes :
- Vasculaire : elle est
caractéristique, faite d'un réseau de capillaires branchés
à paroi fine.
- Myxoïde : elle est
constituée d'un fond grillagé, avec parfois formation
de lacs mucoïdes, qui peut aboutir à l'extrême à
un aspect pseudokystique pouvant ressembler, au faible grossissement,
à des alvéoles pulmonaires.
- Cellulaire : de répartition
homogène, avec cependant discrète densification autour
des capillaires et en périphérie. Les cellules sont petites
à noyau ovalaire sombre, généralement sans atypie,
ni mitose.
Devant cet ensemble, le diagnostic est habituellement suggéré
aux faible et moyen grossissements et il est en général
facile d'identifier des lipoblastes au plus
fort grossissement. Ces cellules, constituant dans le contexte un argument
formel pour le diagnostic de liposarcome, sont mieux différenciées
et plus facilement identifiables en périphérie de la tumeur.
Le lipoblaste correspond à une cellule avec une ou plusieurs
vacuoles lipidiques à contours nets, bien limités, refoulant
le noyau en périphérie et l'encochant. Ces vacuoles, optiquement
vides, ne prennent pas le bleu alcian.
Le liposarcome myxoïde est caractérisé par une translocation
t(12;16) ou, plus rarement, t(12;22)
• Diagnostic différentiel :
- Dégénérescence myxoïde du tissu
adipeux sous-cutané ou d'un lipome. Elle est habituellement
secondaire à un traumatisme et se caractérise par une
atrophie des adipocytes sur un fond myxoïde. Cet aspect s'observe
au niveau du tissu adipeux normal de la région du poignet et
du dos du pied.
- Lipome à cellules fusiformes, qui lorsqu’il
est à prédominance myxoïde et richement vascularisé,
peut simuler l’aspect d’un liposarcome myxoïde. Cependant,
le lipome à cellules fusisformes est en règle superficiel
et comporte une composante collagène sous forme de trousseaux
épais. Le CD34 est positif dans le lipome à cellules fusiformes
alors qu’il est le plus souvent négatif dans le liposarcome
myxoïde.
- Myxome intramusculaire, mais la vascularisation est
pauvre, la composante cellulaire peu représentée et il
n’y a pas de composante adipeuse.
- Angiomyxome agressif : siège particulier de
la tumeur, aspect caractéristique de la composante vasculaire
et aspect différent des cellules.
- Myxofibrosarcome :
- Liposarcome bien différencié sclérosant
- Chondrosarcome myxoïde extra-squelettique
• Caractères évolutifs :
- Récidives locales : dans environ 50 % des cas.
- Métastases : dans environ 20 % des cas.
En dehors des poumons ou des viscères, le liposarcome myxoïde
métastase volontiers au niveau des séreuses (plèvre,
péricarde, péritoine). Le risque métastatique est
lié principalement à la présence d’une
composante à cellules rondes et également au
grade histologique. Un échantillonnage correct doit être
effectué afin de ne pas méconnaître une composante
à cellules rondes qui doit être prise en compte lorsqu’elle
représente plus de 10% de l’ensemble de la tumeur. La quantification
de cette composante est parfois difficile à réaliser (14,22,37).
- Survie : la survie moyenne est de 75 % à cinq ans et 50 % à
dix ans.
