. Caractères généraux :
- Age moyen : 50 ans (surtout après 35 ans)
- Siège :
- surtout au niveau des membres ( 80%), en particulier la cuisse et le creux poplité,
- le plus souvent profond
- Taille médiane : 7 cm (1 à 25 cm).
. Caractères macroscopiques :
Cette tumeur est plurinodulaire, myxoïde et volontiers hémorragique et parfois confondue avec un hématome.
. Caractères histologiques :
Au faible grossissement, l'architecture plurinodulaire est caractéristique. Les nodules sont séparés par des travées fibreuses. Chaque nodule est constitué de cellules disposées en cordons courts anastomosés, parfois en amas. Les cellules sont petites, régulières, à cytoplasme éosinophile, à petit noyau chromatique. Des inclusions cytoplasmiques « rhabdoïdes » sont parfois observées. Les mitoses sont rares. Le cytoplasme contient du glycogène en quantité variable.
La composante vasculaire est inexistante au niveau des lobules.
Le matériel myxoïde intercellulaire est habituellement abondant, intensément coloré par le bleu Alcian qui reste positif après action de la hyaluronidase. Des plages cellularisées, montrant parfois des atypies plus sévères, sont parfois observées et prédominent dans certains cas.
L'étude immunohistochimique montre que les cellules tumorales inconstamment et irrégulièrement avec l'antiprotéine S100 (15 à 20% des cas). L'anti-EMA peut être focalement positif, mais l'anticytokératine est en règle négative. Une positivité occasionnelle pour les marqueurs neuroendocrines (chromogranine, NSE) à récemment été mise en évidence.
Le caryotype révèle une translocation t(9;22)(q22-31; q11-12), ou plus rarement t(9;17)(q22;q11).
. Diagnostic différentiel :
- Chondrome myxoïde des tissus mous
- Chordome
- Myxome intramusculaire
- Liposarcome myxoïde
- Tumeur mixte / myoépithélioma des tissus mous
- Tumeur fibromyxoïde ossifiante
- Ependymome myxopapillaire
. Caractères évolutifs :
Il s'agit d'une tumeur d'évolution lente, récidivant volontiers et pouvant donner des métastases. Les meilleurs facteurs prédictifs de métastases paraissent être la taille de la tumeur et la présence de nécrose.
