Rhabdomyosarcome botryoïde (39)
Il représente environ 10 % des rhabdomyosarcomes de l'enfant et constitue une forme particulière des rhabdomyosarcomes embryonnaires.
. Caractères généraux :
- - Age moyen : 3 ans (avant 10 ans)
- - Siège : au niveau des régions sous-muqueuses (vessie, vagin, cavités nasales)
- - Taille moyenne : 3 à 4 cm.
. Caractères macroscopiques :
Il s'agit d'une tumeur polypoïde, en grappe.
. Caractères histologiques :
Au faible grossissement, on note sous l'épithélium muqueux une densification des cellules tumorales en bande (couche cambiale indispensable pour le diagnostic).
La composante cellulaire est constituée de petites cellules rondes indifférenciées, de cellules globuleuses à large cytoplasme éosinophile et de cellules allongées en ruban.
Pour affirmer le diagnostic de rhabdomyosarcome, il faut prouver la différenciation musculaire des cellules tumorales : par la présence de double striation dans le cytoplasme visible sur l'HES, par l'immunohistochimie (positivité avec l'antidesmine et de la myogénine alors que l'actine musculaire lisse alpha est en règle négative), par l'examen ultrastructural (présence de myofilaments).
. Diagnostic différentiel :
Polypes myxoïdes pseudosarcomateux des muqueuses. |
