|
|
Neurothécome myxoïde (myxome dermique des gaines nerveuses) (3,4,17,23a,34,39)
Cette tumeur, dont les rapports avec le neurothécome cellulaire restent discutés, est particulière par sa localisation cutanée et son aspect histologique.
. Caractères généraux :
- - Age moyen : 20 ans (enfant et adulte jeune), surtout sexe féminin
- - Localisation :
- . au niveau du derme et de l'hypoderme,
- . surtout de la tête, du cou et des épaules
- - Taille moyenne : 1 cm (0,5 à 2 cm).
. Caractères histologiques :
Au faible grossissement, la lésion est constituée de nodules myxoïdes séparés par du collagène. Cette lobulation très marquée est tout à fait caractéristique.
Dans les nodules, la composante myxoïde est habituellement abondante et basophile. La composante cellulaire est constituée d'éléments allongés, arrondis ou étoilés, présentant habituellement peu d'atypies nucléaires et de mitoses. On peut rencontrer quelques cellules géantes plurinucléées.
. Immunohistochimie :
La protéine S100 est habituellement positive dans le neurothécome myxoïde, à l'inverse du neurothécome cellulaire, qui est par contre positif pour le NKIC3 et, de manière variable, l'actine musculaire lisse, la calponine et la NSE.
. Diagnostic différentiel :
- - Mucinose cutanée
- - Myxofibrosarcome
- - Neurofibrome myxoïde
. Caractères évolutifs :
Pas de récidive après exérèse simple.
|
|
