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Tumeurs Myxoïdes Observation no 9.

Femme de 25 ans. Tumeur du sillon interfessier mesurant 4 cm.

S100

 

S100

 

 

S100

 

 

Diagnostic:

 

Schwannome malin myxoide

 

Tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques (MPNST) myxoïde (39)


La présence de zones myxoïdes dans un sarcome à cellules fusiformes constitue un argument en faveur du diagnostic de MPNST. Les MPNST principalement myxoïdes sont cependant rares.


Les caractères généraux, histologiques habituels et évolutifs du MPNST sont décrits dans les tumeurs à cellules fusiformes.


Dans la forme myxoïde, les zones myxoïdes prédominantes alternent avec de longs faisceaux plus cellulaires constitués d'éléments fusiformes à noyau parfois un peu angulé, à cytoplasme peu coloré et à limites mal visibles. Dans ces zones myxoïdes, les cellules perdent leur orientation parallèle.
Les critères histologiques à rechercher en faveur d'un MPNST sont un aspect de densification cellulaire périvasculaire, des enroulements cellulaires évoquant une différenciation tactile, des éléments hétérologues (cartilage et os surtout), une extension tumorale péri et intraneurale.


L'immunomarquage avec en particulier l'antiprotéine S100 peut également contribuer au diagnostic. Celle-ci n’est cependant positive que dans 50-60% des cas, et de manière focale.

 

 

Cas no 10