La présence de zones myxoïdes dans un sarcome à cellules
fusiformes constitue un argument en faveur du diagnostic de MPNST. Les
MPNST principalement myxoïdes sont cependant rares.
Les caractères généraux, histologiques habituels
et évolutifs du MPNST sont décrits dans les tumeurs à
cellules fusiformes.
Dans la forme myxoïde, les zones myxoïdes prédominantes
alternent avec de longs faisceaux plus cellulaires
constitués d'éléments fusiformes à noyau parfois
un peu angulé, à cytoplasme peu coloré et à
limites mal visibles. Dans ces zones myxoïdes, les cellules perdent
leur orientation parallèle.
Les critères histologiques à rechercher en faveur d'un MPNST
sont un aspect de densification cellulaire périvasculaire,
des enroulements cellulaires évoquant une différenciation
tactile, des éléments hétérologues (cartilage
et os surtout), une extension tumorale péri et intraneurale.
L'immunomarquage avec en particulier l'antiprotéine S100
peut également contribuer au diagnostic. Celle-ci n’est cependant
positive que dans 50-60% des cas, et de manière focale.