Elle est considérée comme l'équivalent musculaire de la fasciite proliférative. Elle est volontiers myxoïde et peut être confondue avec un sarcome, en particulier un rhabdomyosarcome. Elle présente les mêmes caractéristiques évolutives que la fasciite nodulaire et peut, comme elle succéder à un traumatisme.
Elle siège le plus souvent au niveau des muscles du tronc et de la ceinture scapulaire. Sa taille varie de 1 à 6 cm.
Son aspect histologique est caractéristique par :
- L'architecture en échiquier bien visible au faible grossissement. Cet aspect est dû à la prolifération fibroblastique sur fond myxoïde siégeant surtout au niveau des tissus de soutien musculaire, laissant persister les fibres musculaires souvent atrophiques disposées en faisceaux.
- La présence de cellules de grande taille, arrondies, basophiles à noyau fortement nucléolé ressemblant aux cellules ganglionnaires ou aux rhabdomyoblastes.
