Cette forme représente 10 à 20 % de l'ensemble des dermatofibrosarcomes.
Les caractères généraux, histologiques habituels et évolutifs sont décrits dans les tumeurs à cellules fusiformes.
Dans la forme myxoïde , l'aspect storiforme caractéristique s'atténue ou peut disparaître.
. L'aspect réalisé, constitué de cellules tumorales peu abondantes, sans anomalie importante, ni mitose, peut faire évoquer une tumeur bénigne, en particulier un neurofibrome diffus.
. La composante vasculaire est souvent bien développée dans ces zones myxoïdes et peut en imposer pour un liposarcome myxoïde.
Les critères histologiques à rechercher en faveur d'un dermatofibrosarcome sont l'envahissement du derme et de l'hypoderme avec englobement de vacuoles adipeuses et de glandes sudorales, la présence de zones caractéristiques avec aspect storiforme.
L'immunohistochimie montre habituellement une positivité des cellules pour le CD34 (36).
Les techniques de cytogénétique moléculaire (RT-PCR) montrent une translocation t(17;22).
Diagnostic différentiel :
. Neurofibrome diffus,
. Liposarcome myxoïde.
