• Caractères généraux :
- Age moyen : entre 25 et 60 ans, surtout chez la femme
- Localisation : régions pelvienne, périnéale et génitale (vulve) avec fréquente extension dans les régions paravaginale et pararectale.
- Taille variable, pouvant atteindre plusieurs dizaines de centimètres.
• Caractères macroscopiques :
Il s'agit d'une lésion infiltrante, mal limitée en périphérie.
• Caractères histologiques :
- Fond myxoïde riche en fibres collagènes avec parfois foyers hémorragiques,
- Capillaires dilatés à parois minces ou épaissies,
- Cellules fusiformes ou étoilées, dispersées, sans atypies ni mitoses.
• Immunohistochimie :
Les cellules tumorales peuvent être focalement positives pour l'actine musculaire lisse, la desmine, le CD34.
• Diagnostic différentiel :
- Angiomyxome superficiel
- Neurofibrome myxoïde
- Léiomyome myxoïde
- Angiomyofibroblastome
- Leiomyosarcome myxoïde
• Caractères évolutifs :
Ces tumeurs semblent moins agressives que ce que les premières séries publiées laissaient craindre. Elles récidivent dans environ 30% des cas, les récidives étant habituellement contrôlées par une simple réexcision. Aucun cas métastatique n'a été rapporté
