Les lésions surviennent chez le nouveau-né ou le jeune enfant. Elles sont uniques ou multiples, de siège sous-cutané ou plus profondément situées dans les tissus mous ou les autres organes. On ne note aucune prédilection pour un sexe.
- Caractères macroscopiques
Il s'agit de nodules habituellement, de 0,5 à 1 cm de diamètre, bien que certains puissent mesurer 4 cm de diamètre. A la coupe elles sont de teinte jaunâtre.
Elles sont constituées de cellules histiocytaires ovoïdes et polygonales, montrant peu de pléomorphisme, l'activité mitotique est très faible. Les cytoplasmes cellulaires sont soit éosinophiles, soit spumeux. Habituellement on note la présence de cellules géantes de type Touton. Il existe un infiltrat inflammatoire d'intensité variable constitué de plasmocytes et de polynucléaires éosinophiles.
Les immunomarquages mo,trent que la prolifération est positive avec l’anticorps anti-CD68 PGM1 négative avec l’anticorps anti-CD1a. Une positivité avec l’anticorps anti-CD31 a été décrite.
Il se pose avec une histiocytose X, un sarcome à cellules rondes dans les variantes cellulaires et profondes ou un histiocytofibrome malin inflammatoire.
Le pronostic de cette affection est excellent. Habituellement ces lésions régressent spontanément.
