L’histiocytofibrome malin (MFH) a longtemps été considéré comme le sarcome des tissus mous le plus fréquent chez l’adulte (15, 61, 64). Il comportait 5 sous-types possibles : pléomorphe le plus fréquent, myxoïde, puis plus rares, les sous-types à cellules géantes, inflammatoire et angiomatoïde. La forme pléomorphe était le prototype et représentait de 30 à 40% des sarcomes des tissus mous dans les grandes séries. En 1992, Fletcher (20) a revu une série de 159 sarcomes à cellules pléomorphes et a montré que l’examen attentif des cas, aidé d’une exploration immunohistochimique et ultrastructurale, permettaient de reclasser la plupart de ces tumeurs en tumeurs malignes non sarcomateuses (13%), liposarcomes (25%), leiomyosarcomes (18%) et autres sarcomes. En fin de compte, seulement 13% de l’ensemble de la série pouvait correspondre à un MFH pléomorphe ou sarcome à cellules pléomorphes inclassés.
On considère actuellement que le MFH pléomorphe correspond à un sarcome peu différencié et de ce fait inclassé. Il s’agit donc d’un diagnostic d’élimination qui ne peut être retenu qu’après examen attentif de la tumeur correctement échantillonnée et après exploration immunohistochimique, si possible ultrastructurale et de plus en plus moléculaire.
L’histiocytofibrome malin à cellules géantes caractérisé par la présence de nombreuses cellules géantes plurinucléées de type ostéoclastiques correspond actuellement à la forme indifférenciée sans ligne de différenciation décelable. Le plus souvent, l’aspect morphologique de MFH à cellules géantes correspond à un ostéosarcome des tissus mous, un leiomyosarcome avec cellules géantes, parfois un carcinome à cellules géantes (pancréas, thyroïde, sein et rein).
Cette tumeur est volontiers multinodulaire avec des zones de nécrose et d'hémorragie.
Elle est constituée de cellules tumorales identiques à celles observées dans la variante storiforme pléomorphe.
La principale caractéristique de cette tumeur est la présence de cellules géantes plurinucléées de type ostéoclaste. Ces cellules régulièrement dispersées au niveau des zones cellulaires contiennent de nombreux petits noyaux ronds sans anomalie.
Dans à peu près la moitié des cas, des foyers de substance ostéoïde ou d'os mature habituellement localisés à la périphérie des nodules sont observés, ce qui pousse certains auteurs à penser que ces tumeurs correspondent en fait à des ostéosarcomes extrasquelettiques.
Nous avons vu précédemment que le MFH inflammatoire correspondait en règle à un liposarcome dédifférencié (10).
L’histiocytofibrome angiomatoïde est maintenant placé parmi les tumeurs à malignité intermédiaire et paraît plutôt de nature myoïde (22, 62).
L’histiocytofibrome malin myxoïde est maintenant dénommé myxofibrosarcome et paraît correspondre à une véritable entité anatomo-clinique qu’il convient de conserver.
