- Caractères généraux
Cette tumeur de l’adulte à croissance rapide s'observe surtout au niveau des membres inférieurs (cuisse +++) ou du tronc. Sur une série de 63 cas évalués au sein du Groupe Sarcome Français (26) , 75% se trouvaient en situation profonde ou extra-compartimentale.
- Caractères histologiques
Le liposarcome pléomorphe se caractérise par une grande diversité morphologique, d’une lésion à l’autre et au sein d’une même tumeur. Grossièrement, on peut distinguer 3 aspects morphologiques principaux, plus ou moins intriqués entre eux :
. aspect d’histiocytofibrome malin: cette forme est identique à l'histiocytofibrome malin pléomorphe ou myxoïde mais comporte, parfois de manière très focale, des cellules tumorales à différenciation lipoblastique.
. aspect de liposarcome à cellules rondes : cette forme constituée de cellules essentiellement rondes ressemble à un liposarcome à cellules rondes.
. aspect épithélioïde : cette forme contient de nombreuses cellules géantes multivacuolées ou épithélioïdes, ressemblant à celles d’un carcinome et en particulier d’un carcinome corticosurrénalien. Les lipoblastes sont assez facilement retrouvés dans cette forme.
La nécrose et les mitoses sont fréquentes dans le liposarcome pléomorphe. On peut aussi observer des zones présentant une vascularisation arborisée conférant à la lésion un faux aspect d’hémangiopéricytome ou de paragangliome si les cellules épithélioïdes sont nombreuses.
- Diagnostic différentiel
Histiocytofibrome malin pléomorphe, carcinome métastatique, hémangiopéricytome.
- Caractères évolutifs
L’évolution est dominée par la survenue de récidives locales (45% des patients) et/ou de métastases à distance (43% des patients), essentiellement pleuro-pulmonaires. La survenue de récidives locales dépend surtout de la qualité du traitement loco-régional (exérèse complète et radiothérapie). Dans la série du Groupe Sarcome Français portant sur 63 cas, 57% des patients étaient en vie 5 ans après le début de la maladie ; 35% au total sont décédés de leur tumeur. Le grade histologique (grade 2 versus grade 3) et les différentes variantes morphologiques observées n’ont pas montré d’impact sur la survie.
