- Caractères généraux
Cette tumeur cutanée s'observe le plus souvent chez le sujet âgé (âge moyen : 70 ans) au niveau des régions exposées au soleil (tête et cou).
Elle se manifeste par un nodule unique, parfois ulcéré, de petite taille (inférieure à 20 mm).
L'exposition solaire excessive constitue un facteur prédisposant de cette tumeur. De ce fait, elle est souvent associée à un carcinome baso-cellulaire ou épidermoïde. Une irradiation thérapeutique ou professionnelle préexistante constitue également un facteur prédisposant. Le xeroderma pigmentosum est également un facteur prédisposant expliquant la possibilité de fibroxanthome atypique chez l’enfant.
- Caractères histologiques
Cette tumeur siège au niveau du derme et arrive souvent au contact de l'épiderme qui peut être atrophique ou ulcéré. Par définition, cette tumeur de petite taille infiltre peu l'hypoderme. Elle s'accompagne souvent de signes histologiques de dégénérescence actinique. Les cellules tumorales sont disposées au hasard ou en faisceaux courts. Une architecture de type storiforme est rare. Les cellules sont identiques à celles observées dans l'histiocytofibrome malin pléomorphe. Elles sont souvent très pléomorphes, atypiques, avec de nombreuses mitoses souvent atypiques.
Il n’y a pas de nécrose ni d'envahissement vasculaire. Il existe une variante de fibroxanthome atypique où les cellules fusiformes prédominent (fibroxanthome atypique à cellules fusiformes). On peut également observer des cellules géantes de type ostéoclastique.
- Diagnostic différentiel :
Le diagnostic de fibroxanthome atypique est un diagnostic d'élimination et il faut systématiquement discuter la possibilité d'un carcinome et d'un mélanome à cellules fusiformes et pléomorphes. Il faudra aussi éliminer un sarcome d’autre nature, en particulier un angiosarcome ou un léiomyosarcome si la lésion est sur le scalp. Les aspects histologiques et histochimiques peuvent permettre de trancher. En cas de doute, l'immunohistochimie est généralement déterminante.
- Caractères évolutifs
Cette tumeur a un bon pronostic. Elle récidive localement dans moins de 10 % des cas et les métastases sont exceptionnelles (environ 1 % des cas).
