- Caractères généraux
Cette tumeur s'observe surtout après 45 ans.
Elle siège au niveau des muscles des membres, particulièrement au niveau de la cuisse.
Elle mesure de 5 à 10 cm.
- Caractères histologiques
L'architecture est lâche et les cellules sont disposées au hasard. Les cellules sont pléomorphes : de taille variable, elles sont rondes ou allongées, rubannées, en raquette, en tétard. Le noyau est également pléomorphe, unique, ou multiple, atypique, nucléolé. Le cytoplasme est habituellement abondant, éosinophile, d'aspect granuleux, parfois vacuolisé. Des doubles striations sont exceptionnellement retrouvées. Cette tumeur est habituellement pauvre en collagène.
La coloration du PAS montre fréquemment la présence de glycogène au niveau de ces cellules.
Le diagnostic de rhabdomyosarcome ne peut être retenu que si la nature musculaire de la tumeur est certaine : les doubles striations étant exceptionnelles, c'est habituellement l'immunohistochimie qui permettra d'affirmer le diagnostic : positivité fréquente avec l'anti-desmine. Les anticorps dirigés contre la myogénine (myf4) ne donnent souvent qu’une positivité focale (positivité nucléaire). La microscopie électronique est une aide précieuse et parfois décisive au diagnostic.
- Diagnostic différentiel
Il se pose avec les autres sarcomes à cellules pléomorphes, principalement le sarcome peu différencié de type histiocytofibrome malin pléomorphe. Dans le rétropéritoine, la plupart des rhabdomyosarcomes correspond certainement à des liposarcomes dédifférenciés.
- Caractères évolutifs
Il s’agit d’une tumeur de haut grade et de mauvais pronostic. Dans la série de Furlong et al. (25) portant sur 38 cas (dont 30 avec suivi clinique), 70% des patients sont morts de leur tumeur, en moyenne 20 après le diagnostic.
