- Caractères généraux
Ils ont été envisagés dans le chapitre sur les tumeurs à cellules fusiformes.
Il s'agit d'une tumeur qui survient surtout chez le sujet entre 50 et 70 ans, avec comme siège préférentiel les tissus mous profonds des membres et de la paroi du tronc, la peau, le rétropéritoine et les vaisseaux.
- Caractères histologiques
Dans la forme constituée de cellules musculaires lisses pléomorphes (46) , on retrouve souvent les critères histologiques de diagnostic du léiomyosarcome au moins de manière focale : sur le plan architectural, cette tumeur est constituée de cellules disposées en faisceaux se coupant à angle droit et est constituée par endroits de cellules fusiformes évocatrices d’une différenciation musculaire lisse.
. Les cellules pléomorphes sont souvent de grande taille, à noyau très irrégulier, hyperchromatique, souvent vacuolé et à cytoplasme partiellement éosinophile et souvent vacuolé. Un examen attentif retrouvera habituellement des cellules dont l'aspect est plus évocateur de cellules musculaires lisses : cellules possédant un noyau allongé à bout arrondi et un cytoplasme éosinophile fibrillaire.
Certaines tumeurs comportent des cellules géantes plurinucléées de type ostéoclastique (42).
L'immunohistochimie peut aider au diagnostic : positivité avec l'anti-desmine inconstante et avec l'anti-actine musculaire lisse beaucoup plus fréquente. Positivité aussi pour la caldesmone.
- Diagnostic différentiel :
Rhabdomyosarcome pléomorphe.
Liposarcome pléomorphe de type histiocytofibrome malin pléomorphe
Sarcome inclassé.
Mélanome et carcinome
