L’histiocytofibrome malin à cellules géantes caractérisé par la présence de nombreuses cellules géantes plurinucléées de type ostéoclastiques correspond actuellement à la forme indifférenciée sans ligne de différenciation décelable. Le plus souvent, l’aspect morphologique de MFH à cellules géantes correspond à un ostéosarcome des tissus mous, un leiomyosarcome avec cellules géantes, parfois un carcinome à cellules géantes (pancréas, thyroïde, sein et rein).
Cette tumeur est volontiers multinodulaire avec des zones de nécrose et d'hémorragie.
Elle est constituée de cellules tumorales identiques à celles observées dans la variante storiforme pléomorphe.
La principale caractéristique de cette tumeur est la présence de cellules géantes plurinucléées de type ostéoclaste. Ces cellules régulièrement dispersées au niveau des zones cellulaires contiennent de nombreux petits noyaux ronds sans anomalie.
Dans à peu près la moitié des cas, des foyers de substance ostéoïde ou d'os mature habituellement localisés à la périphérie des nodules sont observés, ce qui pousse certains auteurs à penser que ces tumeurs correspondent en fait à des ostéosarcomes extrasquelettiques.
Nous avons vu précédemment que le MFH inflammatoire correspondait en règle à un liposarcome dédifférencié (10).
L’histiocytofibrome angiomatoïde est maintenant placé parmi les tumeurs à malignité intermédiaire et paraît plutôt de nature myoïde (22, 62).
L’histiocytofibrome malin myxoïde est maintenant dénommé myxofibrosarcome et paraît correspondre à une véritable entité anatomo-clinique qu’il convient de conserver.
