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Tumeurs à Cellules Pléomorphes Observation no. 12

Homme de 69 ans. Tumeur sous-cutanée de l'avant-bras mesurant 1 cm.

 

 

 

Diagnostic:

 

Fasciite proliférative (8, 62)

Cette lésion, surtout dans sa phase initiale, peut prendre un aspect pléomorphe. Sa croissance rapide associée à un aspect histologique inquiétant par la présence de cellules atypiques et de mitoses fréquentes peut orienter à tort vers le diagnostic de sarcome. C'est sur un ensemble d'arguments cliniques et histologiques que reposera le diagnostic.

- Caractères généraux

Cette lésion survient le plus souvent entre 40 et 70 ans, et est exceptionnelle chez l'enfant (38).

Elle est en règle superficielle en région sous-cutanée. Elle s'observe le plus souvent au niveau des membres, particulièrement au niveau de l'avant-bras et de la cuisse.

Il s'agit d'une lésion de petite taille, mesurant exceptionnellement plus de 5 cm.

Elle a une croissance rapide, en général inférieure à 1 mois. Elle peut survenir après un traumatisme mais n'est habituellement pas douloureuse.

- Caractères histologiques

Le diagnostic de fasciite doit être évoqué dès le faible grossissement : il s'agit d'une lésion allongée, ovalaire, le plus souvent située dans le tissu adipeux sous-cutané. Ses limites sont irrégulières avec des prolongements dans le tissu adipeux et le long des septa hypodermiques.

Au plus fort grossissement, les cellules qui constituent cette lésion sont, comme dans la fasciite nodulaire, des cellules fusiformes d'aspect fibroblastique, immatures, disposées sans ordre. La fasciite proliférative est caractérisée par la présence de nombreuses cellules de grande taille possédant un ou deux noyaux, parfois atypiques, fortement nucléolés et un cytoplasme amphophile abondant. Dans certaines lésions, les mitoses sont nombreuses (supérieures à 10 pour 10 champs au fort grossissement). Ces cellules pseudo-ganglionnaires peuvent contenir des inclusions intra-cytoplasmiques ressemblant à du collagène. Il s'y associe généralement des cellules inflammatoires représentées par des polynucléaires ou des lymphocytes suivant le stade de la lésion.

Ces différentes cellules sont disposées sans ordre au sein d'une substance myxoïde dans les lésions en début d'évolution. Dans les formes plus évoluées, les cellules géantes sont souvent entourées par du collagène hyalinisé pouvant ressembler à de la substance ostéoïde.

L'immunohistochimie peut aider au diagnostic : les cellules pseudo-ganglionnaires sont positives avec l’anticorps anti-actine musculaire lisse spécifique. Cependant, en début d'évolution ces cellules, encore très immatures, peuvent être négatives pour l'actine musculaire lisse. Elles sont négatives avec les anti-desmine, myogénine, protéine S100 et les marqueurs épithéliaux.

- Diagnostic différentiel

Il se pose principalement avec un mélanome, un carcinome et un sarcome de type rhabdomyosarcome ou autre.

- Caractères évolutifs

Il n'y a en règle pas de récidive après simple exérèse.

- La myosite proliférative correspond à l'équivalent intra-musculaire de la fasciite proliférative. Cette lésion est décrite dans le chapître sur les tumeurs myxoïdes.

Cas no 13