- Caractères généraux :
Il s'agit d'une lésion cutanée, de petite taille, en règle inférieure à 3cm.
- Caractères histologiques :
. La lésion est située au niveau du derme et est mal limitée en périphérie.
. Elle s'accompagne de modifications de l'épiderme sus-jacent : épaississement de l'épiderme et pigmentation de la basale.
. La cellularité est variable et la lésion est plus ou moins riche en collagène.
. Les cellules se disposent en faisceaux courts, réalisant un vague aspect storiforme.
Elles sont pléomorphes : cellules fusiformes de type fibroblastique, cellules ovalaires ou rondes de type histiocytaire, cellules géantes plurinucléées type à corps étranger, cellules de Touton, cellules xanthomateuses, sidérophages, cellules inflammatoires surtout constituées de lymphocytes dispersés.
Habituellement, il n'y a pas d'atypie nucléaire et peu de mitoses (moins de 5 mitoses pour 10 champs au fort grossissement).
- Caractères évolutifs :
Cette lésion récidive dans 5 à 10 % des cas.
• Forme avec dystrophies cellulaires (2, 4, 44, 57) :
Le noyau des cellules fusiformes ou rondes est atypique, irrégulier en taille et en forme, augmenté de volume, hyperchromatique, parfois vacuolisé. Le cytoplasme de ces cellules habituellement abondant est éosinophile.
Cependant l'activité mitotique reste faible et la lésion est par ailleurs typique d'un histiocytofibrome bénin cutané.
Le diagnostic différentiel se pose avec un fibroxanthome atypique qui survient toujours chez un sujet âgé au niveau de la tête. Les atypies nucléaires sont importantes et diffuses et l’activité mitotique élevée.
• Forme anévrismale (4, 5, 50)
Cette forme comporte des zones hémorragiques pseudo-kystiques. Les zones cellulaires qui bordent ces lacs vasculaires sont riches en hémosidérine et les cellules comportent parfois des dystrophies nucléaires.
Là encore, l'activité mitotique reste faible et la lésion est par ailleurs typique.
Ces zones hémorragiques sont à distinguer de foyers de nécrose. La nécrose est rare dans l'histiocytofibrome bénin et constitue un argument en faveur de la malignité.
• Formes profondes (19) :
- Caractères généraux :
Ces formes sont rares.
Elles siègent surtout en région sous-cutanée au niveau des membres mais peuvent également s'observer au niveau des muscles ou des viscères.
Elles sont de plus grande taille que les lésions superficielles : la moitié d'entre elles mesure plus de 5cm de diamètre.
Elles sont bien limitées en périphérie, parfois encapsulées.
- Caractères histologiques :
Le plus souvent la tumeur est monomorphe, constituée de cellules fusiformes, réalisant une architecture storiforme ou hémangiopéricytaire. Certains histiocytofibromes bénins profonds peuvent ressembler à une tumeur fibreuse solitaire des tissus mous. L’immunohistochimie montre une négativité du CD34 dans l’histiocytofibrome bénin.
Il existe une forme pléomorphe riche en cellules géantes plurinucléées réalisant un aspect de tumeur ténosynoviale à cellules géantes.
- Caractères évolutifs :
Les récidives sont plus fréquentes que dans la forme superficielle
