Cette lésion survient chez des sujets plus âgés, surtout entre 40 et 70 ans. Elle est rarement douloureuse et siège plus volontiers au niveau du tronc ou des racines des membres.
Elle se caractérise sur le plan histologique par la présence de cellules pseudo-ganglionnaires. Ces cellules sont de grande taille, arrondies, basophiles, à noyau fortement nucléolé. Les mitoses peuvent être abondantes.
Ces cellules peuvent orienter à tort vers les diagnostics de ganglioneuroblastome ou de rhabdomyosarcome. Les éléments importants de diagnostic différentiel, sont l'âge de survenue, la taille et le siège superficiel de la lésion, l'importante basophilie des cellules pseudo-ganglionnaires et leur caractère immunohistochimique. Ces cellules sont parfois positives pour l’anti-actine musculaire lisse spécifique, mais négatives pour les anti-protéine S100, desmine et myogénine.
Chez l'enfant, la lésion apparaît souvent bien délimitée, lobulée mais surtout extrêmement cellulaire. Le risque est de la confondre avec un rhabdomyosarcome.
