• Il s'agit de schwannomes bénins évoluant généralement depuis longtemps et de grande taille. Ils sont volontiers profonds et assez fréquemment situés au niveau du rétropéritoine.
• Les atypies nucléaires sont généralement retrouvées dans le cadre de modifications dégénératives telles que des formations pseudokystiques, des calcifications, des zones hémorragiques, une hyalinisation et de la nécrose. Cette tumeur est une des rares tumeurs bénignes des tissus mous qui peut s'accompagner de nécrose. Les atypies nucléaires sont parfois impressionnantes, caractérisées par des noyaux de grande taille, hyperchromatiques, multilobés avec présence de pseudonucléoles. Il s'y associe généralement une infiltration par des sidérophages et des histiocytes.
Les critères qui permettent d'affirmer la nature bénigne de cette lésion sont :
- La bonne limitation de la tumeur, en règle encapsulée.
- Un index mitotique faible : un bon critère diagnostique de schwannome malin est en effet la présence de mitoses nombreuses.
- La cellularité qui reste en général modérée : Il faut cependant connaître la possibilité de schwannomes cellulaires bénins. Dans ce cas, l'activité mitotique reste faible (21,53).
- L'immunomarquage par l'antiprotéine S100 qui montre en cas de schwannome bénin remanié une très forte positivité de l'ensemble des cellules schwanniennes alors que dans le schwannome malin de rares cellules éparses sont éventuellement positives.
- La présence d’amas de macrophages spumeux est également un critères en faveur de la bénignité
