Diagnostic:

Tumeur desmoïde

Certaines lésions bénignes peuvent être confondues avec un sarcome parce qu'elles sont infiltrantes, destructrices sur le plan local et volontiers récidivantes. Une exérèse chirurgicale complète en assure la guérison et elles ne donnent jamais de métastase.

Le caractère récidivant sur le plan local n'est pas suffisant pour affirmer la malignité d'une tumeur. En effet, comme indiqué dans le tableau III, d'assez nombreuses lésions bénignes peuvent récidiver dans un nombre non négligeable de cas. Certaines de ces lésions sont infiltrantes et les deux caractères sont manifestement liés.

Tableau III : lésions bénignes infiltrantes et/ou récidivantes

Parmi ces tumeurs, certaines peuvent être confondues sur le plan histologique avec un sarcome. Il s'agit principalement des tumeurs desmoïdes et de la tumeur ténosynoviale à cellules géantes particulièrement dans sa forme diffuse. Plus rarement les autres lésions infiltrantes peuvent prêter à confusion sur le plan histologique.

Tumeurs desmoides

• Les tumeurs desmoïdes ou fibromatoses profondes de l'adulte sont des lésions agressives sur le plan local mais ne donnent jamais de métastase. Elles doivent donc être distinguées du fibrosarcome éventuellement métastasiant.

Quelque soit leur siège, elles présentent plusieurs caractères communs : Elles surviennent volontiers chez les adultes jeunes entre 20 et 40 ans. Il s'agit toujours de lésions profondes, sous - aponévrotiques. Elles ont une évolution lente, insidieuse et mesurent de 5 à 10 cm de diamètre ou plus lors de l'exérèse.

Ces lésions sont infiltrantes, destructrices et volontiers récidivantes.

• Sur le plan histologique elles sont caractérisées par une prolifération de cellules fusiformes correspondant à des fibroblastes et des myofibroblastes, disposées en longs faisceaux dans l'ensemble peu cellulaires et riches en collagène souvent ondulé. Les cellules ne présentent habituellement pas d'anomalie nucléaire et les mitoses sont rares. Cette lésion infiltre et détruit le muscle strié en périphérie. Il n'existe jamais de nécrose, ce qui constitue un caractère distinctif important avec le fibrosarcome. Le tableau IV indique les principaux caractères histologique distinctifs entre tumeur desmoïde et fibrosarcome.

 

• Suivant la topographie on distingue :

- Les tumeurs desmoïdes abdominales survenant volontiers chez la femme jeune, souvent dans le post-partum, au niveau des muscles de la paroi abdominale. Cette lésion récidive dans 20 à 30 % des cas.

- Les tumeurs desmoïdes extra-abdominales sans prédominance pour un sexe, siègent surtout au niveau de la région de l'épaule ou de la paroi thoracique. Les récidives locales surviennent dans 50 à 70 % des cas.

- Les tumeurs desmoïdes intra-abdominales pelviennes ou surtout mésentériques peuvent présenter la particularité histologique d'être myxoïdes. Elles ont un très mauvais pronostic car très destructrices sur le plan local. Elles peuvent survenir dans le cadre du syndrome de Gardner (apparenté à la polypose colique familiale).

Tableau IV : caractères histologiques distinctifs entre tumeur desmoïde et fibrosarcome

Cas no 7