• Il s'agit d'une lésion rare du rein survenant surtout chez la femme, plurifocale dans environ 30 % des cas, parfois bilatérale, et survenant alors plutôt dans le cadre d'une sclérose tubéreuse de Bourneville. L'angiomyolipome peut être confondu avec un sarcome, particulièrement un léiomyosarcome ou un liposarcome bien différencié (47,48), voire avec un carcinome rénal à cellules éosinophiles si le contingent musculaire lisse contient une proportion importante de cellules d'allure épithéliale. Cette lésion peut s'étendre dans le rétropéritoine, les veines rénales et même les ganglions rétropéritonéaux. Elle peut donc être présentée au pathologiste comme une tumeur rétropéritonéale. Il s'agit en général d'une lésion de grande taille, mesurant en moyenne 10 cm. Il faut souligner l'intérêt de l'examen tomodensitométrique pour le diagnostic.
• Sur le plan histologique, cette lésion est constituée par un mélange en proportion très variable de tissu adipeux mature, de tissu musculaire lisse et de vaisseaux à paroi épaisse. La composante adipeuse est constituée d'adipocytes matures, qui peuvent cependant varier en taille. La composante musculaire lisse comporte volontiers des atypies nucléaires parfois importantes mais sans activité mitotique. La composante vasculaire est la plus caractéristique : elle est constituée de vaisseaux à paroi épaisse. La composante musculaire lisse entoure préférentiellement ces vaisseaux et prend une orientation perpendiculaire par rapport à l'adventice.
La composante musculaire lisse de l'angiomyolipome réagit de façon positive non seulement avec les anticorps anti-desmine et anti-actine mais aussi avec l'anti-HMB45. Ce profil immunohistochimique s'observe dans la famille des « PEComes », qui inclut notamment les tumeurs « sucre » et la lymphangiomyomatose, cette dernière affection et l'angiomyolipome pouvant coexister chez un même patient, en particulier dans le cadre d'une sclérose tubéreuse de Bourneville (11).
L'angiomyolipome peut être confondu avec un sarcome, particulièrement un léiomyosarcome ou un liposarcome (31,47,48), lorsque la composante musculaire lisse ou la composante adipeuse est largement prédominante. Il peut également être confondu avec un carcinome lorsqu’il est en majeure partie composé de cellules épithélioïdes. Dans ces cas, l’échantillonnage et l’immunohistochimie permettent d’établir le diagnostic.
Cette lésion, probablement de nature hamartomateuse, est bénigne.
