• Il s'agit d'une lésion relativement fréquente, se rencontrant à tout âge mais surtout chez l'adulte jeune entre 20 et 40 ans. Elle peut siéger n'importe où mais s'observe au niveau du membre supérieurdans 50 % des cas, particulièrement au niveau de l'avant-bras. Elle se présente, le plus souvent, sous forme d'un nodule sous-cutané, profond, mesurant en règle moins de 3 cm lors de l'exérèse. Ce nodule est volontiers douloureuxet a une croissance rapidehabituellement inférieure à un mois.
• Sur le plan histologique, le nodule est soit assez bien limité, soit d'aspect infiltrant. Il est constitué de myofibroblastes, à cytoplasme éosinophile, à gros noyau nucléolé. Les mitoses, toujours typiques, peuvent être nombreuses.
Cet aspect peut orienter à tort vers le diagnostic de myxofibrosarcome, d’« histiocytofibrome malin » ou de fibrosarcome.
Le tableau II indique les caractères distinctifs principaux entre fasciite nodulaire et myxofibrosarcome (« histiocytofibrome malin myxoïde »). Il conviendra de rechercher avec attention les signes histologiques en faveur de la fasciite nodulaire :
- phénomène de zoneinconstant caractérisé par l'existence d'une zone hémorroragique centrale de laquelle partent des capillaires radiés néoformés.
- disposition particulière des fibroblastes en faisceaux courts irréguliers, séparés par de la substance myxoïde, avec parfois formation de pseudo-kystes,
- présence de cellules inflammatoires, surtout lymphocytes, mais parfois histiocytes macrophages ou cellules géantes plurinucléées.
- présence d'hématies extravasées avec zones micro-hémorragiques.
Contrairement à l'histiocytofibrome malin, il n'y a pas de cellules polymorphes, ni de mitoses atypiques.
Sur le plan immunohistochimique, la majeure partie des cellules sont positives avec les anti-vimentine et actine musculaire lisse spécifiques (myofibroblastes). Cependant, selon le stade de maturation de ces cellules, l'actine musculaire lisse peut être négative. Les autres marqueurs (anti-desmine, anti-protéine S100 etc...) sont habituellement négatifs.
• A côté de la forme sous-cutanée, de loin la plus fréquente, existent une forme intramusculaire et une forme fasciale. Cette dernière présente volontiers un aspect étoilé et des contours irréguliers.
Il existe plusieurs variantes topographiques de fasciite: fasciite ossifiante, encore appelée fasciite para-ostéale lorsqu'elle se développe à partir du périoste, fasciite intravasculaire, fasciite dermique et fasciite crânienne survenant électivement chez le nourrison.
