Caractères généraux :
il s'agit d'une forme inhabituelle de thrombus organisé.
Cette lésion s'observe surtout au niveau des veines de la tête, du cou, des doigts et du tronc. Elle se manifeste cliniquement par un petit nodule ferme, superficiel, cutané ou sous-cutané.
Cette lésion peut également se voir au niveau d'un hémangiome, d'un granulome pyogénique, d'une malformation vasculaire ou, plus rarement, d'un hématome. La plupart des formes profondes surviennent sur un hémangiome intramusculaire.
Caractères macroscopiques :
la taille moyenne est de 2 cm. Il s'agit d'une lésion rouge, multikystique, entourée d'une pseudo-capsule fibreuse.
Caractères histologiques :
il s'agit en règle d'une lésion bien limitée par une pseudocapsule fibreuse contenant du muscle lisse ou du tissu élastique témoin de la paroi vasculaire préexistante (que l’on peut mettre en évidence par la coloration de l’orcéine). Il existe rarement une rupture du vaisseau avec dispersion de la lésion autour.
La lésion elle-même est constituée de nombreuses petites papilles se projetant et se détachant dans la lumière. Ces papilles sont constituées d'une seule couche de cellules endothéliales qui ne présentent ni atypie, ni mitose. Elles entourent un centre collagénisé. Il n'y a pas de nécrose associée. Le plus souvent cette lésion est associée à une thrombose vasculaire.
Caractères évolutifs :
il s'agit d'une lésion pseudotumorale, bénigne, dont le pronostic est excellent.
