Accueil HistoPath
Accueil Tissus Mous
HistoSéminaires

Tumeurs Pseudosarcomateuses Observation no. 14

Femme de 45 ans.Nodule cutané de la nuque mesurant 1,5 cm.

 

Diagnostic

 

Histiocytofibrome bénin cellulaire

Histiocytofibrome bénin (4,8,23,28,30,54)

L'histiocytofibrome bénin, petite tumeur fréquente, habituellement de siège cutané, peut dans ses formes atypiques être confondu avec un sarcome (cf tableau VII).

 

Tableau VII : Histiocytofibromes bénins, pièges diagnostiques

Caractères atypiques Diagnostic différentiel
Atypies nucléaires Fibroxanthome atypique
  « HFM »
Hémorragie Histiocytofibrome angiomatoïde
Extension sous-cutanée Dermatofibrosarcome
Situation profonde (sous-cutanée, ...) « HFM »
Forme cellulaire Dermatofibrosarcome, Léiomyosarcome
Grande taille « MFH »

 

 

Ce sont les critères architecturaux à faible grossissement qui permettent de poser le diagnostic de fibrohistiocytome bénin : l’hyperplasie épidermique, la présence de « boules » de collagène en périphérie, la bonne délimitation…

Dans la variante atypique de l ‘histiocytofibrome bénin, la présence d'atypies nucléaires parfois importantes, mais habituellement localisées, peut faire évoquer le diagnostic de fibroxanthome atypique. Cependant, la présentation clinique de ces deux entités est totalement différente : l’histiocytofibrome bénin affecte des patients jeunes ou d’âge moyen au niveau des membres et du tronc alors que le fibroxanthome atypique survient quasi exclusivement au niveau des zones exposées au soleil, chez des patients âgés. Dans le fibroxanthome atypique les atypies sont plus diffuses, et s’accompagnent d’une activité mitotique élevée.

 

Tableau VIII : Caractères distinctifs entre histiocytofibrome bénin

dans sa variante atypique et fibroxanthome atypique.

 

  Histiocytofibrome bénin Fibroxanthome atypique
Age adultes jeunes patients âgés
Localisation Membres, tronc Tête / cou (zones insolées)
Présentation croissance lente apparition rapide
Architecture nodulaire polypoïde, ulcéré
Atypies focales diffuses infiltrant
Mitoses variable nombreuses, atypiques

 

La forme hémorragique, pseudo-angiomateuse d'histiocytofibrome bénin, appelée  « variante anévrismale », ne devra pas être confondues avec un histiocytofibrome angiomatoïde, lésion classée par l’OMS en 1994 parmi les tumeurs à malignité intermédiaire, ou avec un sarcome de Kaposi.

Un histiocytofibrome bénin cutané avec extension sous-cutanée peut, dans certains cas, être confondu avec un dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand (28,54). Le tableau VIII indique les principaux caractères histologiques distinctifs entre ces deux tumeurs.

La variante cellulaire de l'histiocytofibrome cutané (8) se caractérise par, outre l'extrême cellularité, une extension fréquente de la lésion dans le tissu sous-cutané, la présence parfois de foyers de nécrose centrale et la survenue de récidive dans près de 1/3 des cas. Ce type d'histiocytofibrome devra être distingué d'un dermatofibrosarcome et d'un léiomyosarcome cutané.

 

Le fibrome cutané pléomorphe (29) décrit par Kamino et coll. diffère de l'histiocytofibrome "atypique" par son aspect polypoïde macroscopique et la présence à l'examen histologique d'une cellularité moindre, de cellules atypiques, hyperchromatiques, parfois multinuclées et de mitoses. Il devra aussi être distingué d'un fibroxanthome atypique.

 

Tableau IX : Caractères histologiques distinctifs entre

histiocytofibrome bénin avec extension sous cutanée

et dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand débutant.

 

  Histiocytofibrome bénin Darier et Ferrand
Epiderme épaissi, pigmenté normal ou aminci
Délimitation bien circonscrit infiltrant
Architecture storiforme par foyers ou absente storiforme fréquente
Cellules polymorphes: fusiformes, momomorphes : fusiformes minces
  histiocytes spumeux, cellules géantes  
Remaniements infiltrats lymphoïdes rares
  en périphérie  
  hémosidérine rare
Collagène épais trousseaux rigides, en périphérie fin, ondulé
Extension s’accompagne d’une atrophie, sans atrophie ni inflammation
  de remaniements inflammatoires aspect en « rayon de miel »
  ou macrophagiques  

 

Le rare histiocytofibrome bénin profond (sous-cutané ou intra-musculaire) devra être distingué d'un « histiocytofibrome malin » et surtout d’une tumeur fibreuse solitaire.

Cas no 15