Cette entité, décrite récemment correspond à une tumeur bénigne intra-ganglionnaire qui s'observe chez l'adulte principalement au niveau des ganglions inguinaux.
Sur le plan histologique, il persiste une mince couronne ganglionnaire normale séparée de la lésion par une pseudo-capsule fibreuse dense. La tumeur est constituée par une prolifération de cellules fusiformes disposées en faisceaux plus ou moins intriqués. Les cellules présentent un cytoplasme éosinophile, un noyau relativement monomorphe qui se dispose vaguement en palissade. Les mitoses sont habituellement peu nombreuses. Il existe des zones d'hémorragie interstitielle avec dépôts d'hémosidérine et des nodules de collagène éosinophile homogène disposés en bandes ou étoilés et appelés fibres amiantoïdes.
L'immunohistochimie montre que ces cellules sont fortement positives pour les anti-vimentine et actine musculaire lisse spécifique, mais négatives pour les anti-desmine et protéine S100.
Cette lésion a longtemps été prise pour un schwannome bénin intra-ganglionnaire qui semble-t-il n'existe pas.
Le diagnostic différentiel doit se faire avec une localisation ganglionnaire d'un sarcome de Kaposi et une métastase ganglionnaire d'un sarcome, principalement d'un léiomyosarcome.
