Synovialosarcome peu différencié (19, 24, 26, 28, 38, 65, 66, 118, 119, 120)
A la différence de la forme typique d'identification relativement facile en raison de son caractère biphasique, le diagnostic du synovialosarcome devient beaucoup plus difficile quand il revêt un aspect monophasique pseudo-épithélial (se rapporter au chapitre "tumeurs d'aspect épithélial") ou un aspect peu différencié. Cette forme qui entre dans le cadre des tumeurs à cellules rondes et qui est évaluée selon Enzinger à 20 % de l'ensemble des synovialosarcomes mérite son individualisation en raison de son agressivité.
Il se confondent avec ceux des autres types de synovialosarcome.
- C'est une tumeur survenant chez l'adolescent et l'adulte jeune (entre 15 et 35 ans ; âge médian 26,5 ans). Elle est rare chez l'enfant et l'adulte après 50 ans.
- Elle siège principalement aux membres (90 % des cas) au voisinage des grosses articulations en particulier à la partie inférieure de la cuisse (1/3 des cas), plus rarement au niveau de la tête, du cou ou du tronc (rétropéritoine compris), en relation avec les structures péri-articulaires (gaines tendineuses, bourses séreuses) ou aponévrotiques (ligaments, fascias, membranes interosseuses) et rarement à l'intérieur de l'articulation.
- Cette forme a une croissance rapide sur le plan clinique.
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Caractères macroscopiques
Elle se présente comme une masse mal limitée, d'aspect bigarré, hémorragique. nécrotique et kystique.
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Caractères microscopiques
La densité cellulaire est importante. Les cellules sont petites. rondes ou ovalaires. Les mitoses sont plus fréquentes que ce qu'il est communément observé dans le synovialosarcome typique.
Le diagnostic peut être facilité :
- par la présence de territoires vaguement biphasiques à rechercher attentivement et dont la présence peut être démasquée plus facilement grâce à l'imprégnation argentique du tissu conjontif (réticuline).
- un riche réseau de capillaires ramifiés à parois fines rappelantl'architecture hémangiopéricytaire.
- la détection immuno-histochimique des marqueurs épithéliaux (cytokératine, EMA) dans un contingent restreint decellules tumorales. Mais il faut savoir que la cytokératine reste négative dans 50% des synovialosarcomes peu différenciés. L’EMA est plus sensible et est par contre retrouvé dans presque tous les cas . Il peut cependant manquer dans un prélèvement seulement biopsique.
Dans 95 % des cas il existe une translocation t(X;18)(p11.2;q11.2), détectée en RT PCR par les transcripts de fusion SYT/SSX1 et SYT/SSX2. Un transcrit de type SYT/SSX4 est de description plus récente (105)
Il se pose avec :
-Le RMS dans sa forme peu différenciée. Il faut avoir ce diagnostic présent à l'esprit du fait de l'âge. La détection de la desmine doit permettre de résoudre ce problème.
-Les PNET. Des arrangements cellulaires périvasculaires peuvent induire une confusion avec des rosettes neurales. Rarement la distinction peut être impossible entre PNET et synovialosarcome en dehors de l'apport d'un argument irréfutable cytogénétique (translocation t(11;22) des PNET, t(X;18) des synovialosarcomes), en raison de la présence d’un phénotype CD99+ (MIC2) dans 45 à 60 % des synovialosarcomes.
-Les formes indifférenciées de schwannomes malins, d’autant qu’une réactivité avec l’anticorps anti-protéine S100 peut être observée dans les synovialosarcomes.
Le pronostic est entaché d'une évolution récidivante au plan local et de métastases précoces (pulmonaires (94%), ganglionnaires (20%) etmédullaires et osseuses (15%).
La présence au sein d’un synovialosarcome par ailleurs classique d’un contingent peu différencié à cellules rondes supérieur à 20% est un facteur de mauvais pronostic.
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