Liposarcome à cellules rondes (22, 26, 48, 49, 106)
Il s'individualise également par son caractère agressif. Il représente la forme peu différenciée du liposarcome myxoïde.
De manière analogue aux autres liposarcomes, c'est une tumeur de l'adulte exclusivement, avec un pic de fréquence entre 40 et 60 ans. Il est de siège profond aux membres (cuisse surtout) et plus rarement au niveau du tronc.
Caractères macroscopiques
Tumeur volumineuse, polylobée. assez bien limitée, dont l'aspect s'éloigne de celui du liposarcome typique par sa consistance molle comparée à celle du tissu cérébral, avec des remaniements nécrotiques, hémorragiques et kystiques.
Caractères microscopiques
- Le plus souvent, c'est une prolifération de petites cellules rondes ou ovalaires, à limite nette, de taille uniforme, à noyaux vésiculeux.
- Plus rarement, les cellules sont de grande taille, à cytoplasme plus abondant finement vacuolisé ou éosinophile et granuleux.
- Il n'y a pas de disposition architecturale particulière sauf parfois des arrangements trabéculaires ou adénoïdes en bordure d'une vascularisation moins proéminente que dans le liposarcome myxoïde. En fait la vascularisation, du même type que dans la forme myxoïde, est abondante, mais cachée par la prolifération tumorale.
- Le stockage lipidique intracellulaire est peu marqué ; les lipoblastes sont plus ou moins nombreux et plus ou moins évidents. Ils sont à rechercher en périphérie des nodules tumoraux.
Dans la plupart des cas, il existe une transition avec un contingent de type myxoïde caractéristique, utile au diagnostic et à rechercher avec soin, en échantillonnant correctement la tumeur.
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Profil immunohistochimique
Il est de peu d’aide; la S100 étant fréquemment négative.
C’est celui des liposarcomes myxoïdes : translocation t(12;16)(q13;p11), détectée en biologie moléculaire sous la forme du transcript de fusion CHOP/FUS.
Doit envisager compte tenu des circonstances de survenue une métastase d'un carcinome dont un adénocarcinome muco-sécrétant. La détection de la cytokératine, la mise en évidence de muco-substances par les colorations spéciales viennent relayer la coloration standard. A noter dans le liposarcome la coloration de la substance myxoïde intercellulaire par le bleu alcian négative après hyaluronidase.
Parmi les autres tumeurs à cellules rondes, le mélanome malin, le lymphome non hodgkinien, le rhabdomyosarcome et le sarcome d'Ewing peuvent contenir des cellules vacuolisées ou claires.
Les liposarcomes à cellules rondes ont un potentiel de diffusion métastatique élevé (60 à 80% de métastases).
Il est important de reconnaître la présence d’un contingent à cellules rondes dans un liposarcome par ailleurs majoritairement myxoïde. Il n’existe pas nettement de consensus pour savoir à partir de quelle quantité de sarcomes à cellules rondes le pronostic bascule vers celui d’un sarcome de haut grade. Un seuil de 10% de cellules rondes est retenu par certains auteurs (15).
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