Tumeur ténosynoviale à cellules géantes
Cette lésion, lorsqu'elle est monomorphe, peut être presque exclusivement constituée de cellules rondes et être particulièrement trompeuse. La forme diffuse, mal limitée, parfois de grande taille et située près des grosses articulations, peut être confondue avec une tumeur maligne.
Il s'agit de la tumeur bénigne la plus fréquente des tendons et de la synoviale.
Le diagnostic doit être évoqué sur le siège particulier de la tumeur.
Il existe schématiquement trois formes : ténosynovite nodulaire, synovite villo-nodulaire intra-articulaire classique (non envisagée ici), tumeur ténosynoviale à cellules géantes diffuse.
a) Ténosynovite nodulaire
Il s'agit de la forme la plus fréquente, de diagnostic habituellement facile.
Elle survient surtout chez la femme entre 30 et 40 ans.
Cette lésion siège surtout au niveau des mains (75 %), mais également des pieds (10-15 %) et des grosses articulations (10-15 %). Au niveau des mains, la lésion se situe le plus souvent au niveau des doigts près des articulations.
Il s'agit d'une lésion d'évolution lente qui peut s'accompagner d'une érosion de la corticale osseuse (10 % des cas).
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Caractères macroscopiques :
La lésion réalise un nodule bien limité, adhérent au tendon ou à la capsule articulaire. Elle mesure de 0,5 à 3cm.
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Caractères histologiques :
Il s'agit d'un nodule à contours lobulés, bien limité en périphérie par une capsule fibreuse dense qui pénètre la tumeur et la divise en lobules.
Elle est constituée de plages de cellules rondes ou ovalaires, associées à des cellules xanthomateuses, à des sidérophages et à des cellules géantes plurinucléées de type ostéoclaste.
Des mitoses peuvent être observées mais sont habituellement disposées en foyers.
Au sein de ces plages cellulaires, on observe des fentes ou des espaces pseudo-glandulaires, parfois bordés par de la synoviale ou correspondant à des artéfacts.
Il existe souvent des zones riches en collagène qui peut être hyalinisé et réaliser un aspect d'ostéoïde. Dans ces zones peu cellulaires, les cellules sont plus fusiformes.
Cette lésion récidive dans 10 à 20 % des cas.
b) Tumeur ténosynoviale à cellules géantes diffuse
Cette forme est rare mais trompeuse.
Elle peut correspondre à une composante extra-articulaire d'une synovite villo-nodulaire articulaire ou être entièrement extra-articulaire, exclusivement située dans les tissus mous (49).
Cette lésion siège surtout près des grosses articulations (genou, cheville, pied, poignet).
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Caractères macroscopiques
La lésion peut être de grande taille. Elle est mal limitée, souvent multinodulaire, sans capsule fibreuse périphérique.
Cette lésion, mal limitée en périphérie, peut être très cellulaire. Les cellules géantes sont plus rares que dans la forme nodulaire. Les mitoses peuvent être assez nombreuses mais sont disposées en foyers. On peut également observer des foyers de nécrose.
Le problème est donc de distinguer cette lésion d'une tumeur maligne. Les arguments en faveur d'une tumeur ténosynoviale sont : situation de la tumeur près d'une articulation ; aspect de maturation cellulaire au niveau des nodules : cellules à noyau augmenté de volume et avec index mitotique notable au centre et cellules à petit noyau et cytoplasme plus abondant en périphérie ; présence des autres types de cellules et d'hémosidérine observée dans les formes classiques ; présence de fentes et d'espaces pseudo-glandulaires ; positivité diffuse de l’immunomarquage avec CD68, et positivité focale de l’anti-desmine dans près de la moitié des cas.
Cette lésion récidive dans 40 à 50 % des cas.
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