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Carcinome neuro-endocrine à cellules de Merkel de la peau (32, 40, 71, 75, 93).
Tumeur de connaissance récente décrite par Toker (1972) sous le nom de carcinome trabéculaire, puis dénommée carcinome à petites cellules cutanées, tumeur à cellules de Merkel ou carcinome à cellules de Merkel.
Caractères généraux
Il survient chez le sujet âgé (âge moyen 65 ans) sans prédilection de sexe. Il siège de préférence à la tête et au cou, souvent localisé au visage sous forme d'un nodule rouge-violacé, ou aux membres.
Il a été décrit dans des contextes d’immunodépression (après transplantation ou dans le cadre d’une infection HIV)
Il lui est associé une haute incidence de deuxième néoplasme (précessif, contemporain ou secondaire). Il s’agit de carcinome malpighien de la peau ou de la région tête et cou, de cancers du sein ou de l’ovaire ou de pathologies hématologiques
Caractères macroscopiques
La lésion est une masse unique polylobée, circonscrite, dont la taille varie entre 1 et 5 cm en moyenne, non ulcérée, de consistance molle et de couleur grisâtre.Caractères histologiques
- La prolifération cellulaire, non encapsulée, occupe le derme, respecte l'épiderme. Elle est souvent étendue à l'hypoderme.
- Elle est constituée de lobules (type solide) ou de nappes (type diffus), et plus rarement de travées faits de cellules rondes, petites ou moyennes. Les cytoplasmes sont peu abondants, mal visibles. Les noyaux sont ronds ou ovalaires, peu nucléolés, avec une chromatine fine et pâle d’aspect un peu dépoli ; les mitoses sont nombreuses. Le stroma peut être riche en lymphocytes. Des arrangements cellulaires en rosettes ou pseudorosettes sont observés dans quelques cas. Des zones de nécrose sont fréquentes.
- La coloration de PAS est négative. La coloration de Grimelius est rarement positive sous forme d'un point polaire.
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L'IHC (42) montre une positivité polaire ponctuée presque constante pour la cytokératine et les neurofilaments. La NSE, la chromogranine et la protéine S100 sont inconstamment positifs. La cytokératine 20 est presque constamment détectée dans ces tumeurs avec également une ponctuation paranucléaire, alors que la mise en évidence de cytokératine 7 est exceptionnelle, ce qui est un élément diagnostique pour reconnaître les tumeurs à cellules de Merkel parmi les carcinomes neuroendocrines. En effet seuls les carcinomes neuroendocrines cutanés et salivaires sont positifs avec l’anti-cytokératine 20. Il n’y a jamais de marquage avec l’anticorps anti-TTF1, à la différence des autres carcinomes à petites cellules pulmonaires et extra-pulmonaires (11).
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En cytogénétique, une trisomie 6 fréquente a été décrite.
Diagnostic différentiel
- Ne se pose pas chez l'enfant.
- Chez l'adulte fait discuter:
. un lymphome non hodgkinien
. un mélanome malin à petites cellules
. une métastase cutanée d'un carcinome à petites cellules
. et plus rarement une lésion de type PNET.
Caractères évolutifs
Une récidive locale est observée dans plus d'un tiers des cas, une métastase ganglionnaire dans plus de 50 % des cas, et une métastase à distance dans environ 40 % des cas. Environ un tiers des patients mourront de leur tumeur.
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